额颞叶痴呆(frontotemporal1dementia，lFTD)是中枢神经系统仅次于Alzheimer病的一种退行性疾病，l约占老年前期痴呆人群的20％。由于对本病的认识不足.诊断上多将其划归在Alzheimer或其他痴呆症群，l因此其诊断卒可能远低于实际发病率。

FTD好发于老年前期.尽管文献报道中有30岁以前和80岁发病的患首，l但以45至65岁为多发年龄段。男女都可累及，l无性别差异。平均存活期限为8年.最短2年.最长20年，l半数患者有家族史。

Neary描述，lFTD的行为异常的主要特征为：i①隐袭性起病，l渐进阵发展。③早期人际交往能力下降，l表现为遵循社会行为规范，l脱抑制。③早期出现行为障碍.表现为消极.懒惰，l或者有时表现为活动过度，l如徘徊等。④情感迟钝.表现为丧失表达感情的能力.如不能击达个人的喜怒哀乐.缺乏同情心。⑤早期理解力下降.不能描述个人的症状，l在遇到困难时不能表达自己的要求。其他行为异常有不修边幅，l不讲卫牛，l思维僵化.固执，l注意力涣散。患者饮食习惯常改变.表现为多食.喜吃甜食。可有划板性的动作.如不自主搓手，l踮脚等。使用物品的行为异常表现为患者仅去抓拿、i使刚出现他们视野中的物品，l而不管该物品是否合适。