(1)多数患者在早老期发病，l但也有在早老前期或老年期发病者。

(2)无家族史。

(3)首发症状多为痴呆，l但也有为神经症状或两者同时发生的。从出现痴呆症状到神经症状的时间多在1年内。

(4)痴呆症状为记忆、i人格、i情感及认知功能等的障碍。因部分症状与Alzheimer病(AD)和Pick病相似而被疑诊为这两种病。但AD有失用、i失认及视空间功能障碍，lPick病往往无严重的人格障碍。

(5)神经症状：i上肢远端特别手部的肌肉及肩胛带、i额面、i舌肌萎缩、i肌力下降，l伴有肌纤维挛缩，l下肢无明显肌萎缩和肌力减退，l往往有构音、i吞咽困难等球麻痹症状，l肌萎缩性侧掌硬化症(ALS)和脊髓进行性肌萎缩症(SPMA)的临床表现为上肢反射降低或正常，l下肢正常成轻度亢进而Babinski征少见，l无明显锥体外系征。神经症状较痴呆发展快，l且发展速度影响预后。

(6)检查：i.本症无特异的诊断标准，l为排除炎症、i血管病、i肿瘤及颈椎病须进行必要的检查。

(7)病程：i本病从出现痴呆症状后仅能存活5年，l一般多在3年内死亡，l因球麻痹、i呼吸肌麻痹所致肺炎、i吞咽困难而致窒息为直接死亡原因。

(8)神经病理改变：i大脑额叶、i额颞叶有轻到中度弥漫性萎缩，l侧脑室轻度扩大，l但没有AD、iPick病明显，l小脑、i脑干无萎缩。组织学检查，l额叶、i颞叶皮质神经细胞轻度脱落，l皮质下白质轻到中度弥漫性神经胶质增生。65岁以上患者可见老年斑，l但比AD的程度为轻。球麻痹患者可见延髓舌下神经核高度脱落，l有时面神经核、i疑核、i迷走神经背核及脊髓前角细胞脱落神经胶质增生，l颈髓严重，l胸髓次之，l腰髓几乎不受累。脊髓侧索或皮质脊髓束的病变轻。