日本11宫川浩11等肝肾微粒体l(Liver1Kidney1Microsome,lLKM1)抗体阳性自身免疫性肝炎(AIH)与“古典的”AIH相比,l临床表现和预后均明显不同,l特称做Ⅱ型AIH。
在欧美,l本病的特征为:i
(1)不并原发性胆性肝硬化(PBC),l但LKM1抗体不与抗线粒体抗体(AMA)共存。
(2)与AMA、iASMA、iSLA等自身抗体共存者亦不多。
(3)小儿病例可能很快进展为肝硬变,l预后不良。
(4)应用类固醇等免疫抑制剂治疗,l有的病例可望降低转氨酶、iγ-球蛋白和改善肝组织学所见。
(5)可并发溶血性贫血、i甲状腺疾病和IDDM等肝以外的自身免疫性疾病,l值得特别指出的是本病预后不良。