日本11甲野礼作1.由非定型病毒所致的亚急性海绵状脑症本症缺少一般病毒性中枢感染症的发热、i脑脊液的细胞蛋白增多和对病原的反应,l不出现炎症反应,l以灰白质的神经细胞出现广泛性海绵状变性,l星状神经脑质增殖为主的病变,l延及大脑皮质、i脑干神经节、i小脑、i脊髓为特征。
(1)库鲁(Kuru)病:i本症为流行于新几内亚Fore族中的疾病。好发于5岁以下男、i女儿童,l及年龄相当于儿童母亲的女性(与当地食婴恶习有关);全部患者都出现运动失调,l较少侵犯智能,lPAS染色阳性凝聚有70%发病。
(2)雅各布病(简称C-J病):i中年以后多在初老期发病,l早期全身倦怠、i失眠,l不久出现性格变化和行为异常等精神症状,l以及步行视力障碍等神经症状,l然后,l出现高度痴呆、i记忆力下降、i幻觉、i妄想、i锥体束及锥体外束的障碍,l晚期陷于无皮质综合征及意识障碍,l以去皮质姿势,l因全身衰弱、i感染而死亡。
(3)播散性海貂脑症及瘙痒病:i为分别发生于海貂和羊的迟发性病毒感染症,l详细从略。
2.基于持续性病毒感染的迟发症
(1)进行性多灶性白质性脑病(简称PML):i大部分患者都是并发有淋巴肉瘤、i慢性或急性白血病、i癌、i结核、i类肉瘤等免疫功能缺欠的基础疾病,l多因肾移植或全身性红斑狼疮使用免疫抑制剂期间发病。患者出现麻痹、i运动失调、i视力障碍、i精神障碍等多种症状,l通常一年以内死亡。
(2)亚急性硬化性全脑炎(简称SSPE):i本症发病缓慢,l开始常有学习成绩不佳、i运动失调等症状,l进入第Ⅰ期出现精神症状和痉挛;第Ⅱ期则进入明显的肌阵挛等不随意运动和神经症状;到了第Ⅲ期,l精神功能消失,l陷入去脑僵直状态而死亡。全程6个月至1年,l也有以减轻或恶化反复发作的迁延病例。