1958年，lFajans首次在美国发现一例糖尿病患者，l并对这一RW家系5代人共360名成员进行了长达30年的回顾性调查及追踪研究，l发现有极显著的家族遗传特征，l这是迄今世界上最大、i追踪时间最长的糖尿病家系。随后Tattersall又报道了英国1例轻型糖尿病的3代家系，l发现呈常染色体显性遗传。两人遂于20世纪70年代根据他们详尽的回顾性研究，l提出了MODY的概念，l并归纳了MODY的一些临床特征：i①累及3代以上的家族成员，l呈常染色体显性遗传(AD)，l与人类白细胞抗原(HLA)无关。②家族中一般有2个以上患者在25岁以前发病，l少年期往往无症状，l仅在感染等应激状态下出现症状。③从口服糖耐量异常到空服血糖增高的自然病程进展缓慢，l且糖耐量可时而正常，l时而减退。④一般无酮症酸中毒，l至少在发病2年内不依赖胰岛素治疗。⑤在少年期MODY病人以非肥胖者居多。⑥可有大血管和微血管并发症。