在1997年美国糖尿病协会(ADA)和1998年世界卫生组织(WHO)确定新的糖尿病分型诊断标准以前，l酮症倾向糖尿病在含义上基本等同于胰岛素依赖型糖尿病，l是指体内胰岛素绝对缺乏，l反复发生酮症(DK)或酮症酸中毒(DKA)，l依赖胰岛素治疗维持生命的糖尿病。这部分患者在新标准中属于1型糖尿病，l并分为自身免疫性(11A型)和特发性(1B型)糖尿病。后者包括两种形式：i一种为酮症倾向，l需长期胰岛素治疗；另一种只在特定阶段发生酮症酸中毒，l可不需长期胰岛素治疗。但一直以来有学者对将第二类患者归人1型糖尿病持不同意见，l并认为其病因发病学与l型糖尿病存在较大差异，l而更类似于2型糖尿病。目前，lKPD不仅指经典的l1A型糖尿病。还有所有容易发生DK或DKA的很多其他类型的糖尿病，l包括临床2型糖尿病。

根据Maldonado等的研究，l胰岛自身抗体和胰岛β细胞功能是分型诊断的重要依据。KPD在临床上主要表现为以下形式。

1.11型糖尿病11KPD患者中胰岛自身抗体阳性的经典l1A型糖尿病约占近1／5，l抗体阴性DK或DKA起病l型糖尿病约占l／5多。成人隐匿性自身免疫糖尿病(LADA)也有一定的酮症倾向，l约占KPD的1／10。携带和不携带人类白细胞抗原(HLA)-DQB1*02和HLA-DQA1*03的LADA患者病变严重程度不同。有人认为如果定量检测谷氨酸脱羧酶抗体(GAD-Ab)，l则携带l型糖尿病易感基因者GAD-Ab滴度高，l即LADA-1型，l临床表现更接近1型糖尿病，l也更容易出现DK和DKA；不携带l型糖尿病易感基因者GAD-Ab滴度低，l即LADA-2型，l临床特征上更接近2型糖尿病，l较少出现DK或DKA。

2.酮症倾向的2型糖尿病11一般认为，l酮症倾向的2型糖尿病是一种独特的临床类型，l其特征既不同于1型糖尿病，l也与2型糖尿病有一定的差别。按WHO的分型诊断标准，l酮症倾向的2型糖尿病属于特发性1型糖尿病，l但也有学者称之为“非典型糖尿病”、i“Flatbush糖尿病”。这些患者常以DKA为首发症状，l缺乏自身免疫的证据，l约占KPD的一半。在以DK或DKA起病的新发糖尿病患者中，l其数量同样是最多的。

引自

Aguilera1E，lCasamitjana1R，lOriola1J1et1al.2004.Adult-onset1atypical(type1l)diabetes：iadditional1insights1and1differences1with1type1l1A1diabetes1in1a1European1Medi-terranean1population.Diabetes1Care，l27：i1108～11l4

Expert1Committee1on1the1Diagnosis1and1Classification1of1Diabetes1Mellitus.2003.Report1of1the1expert1committee1on1the1diagnosis1and1classification1of1diabetes1mellitus.Diabetes1Care，l26(Suppl1)：iS5～S20

Maldonado1M，lHampe1CS，lGaur1LK1et1al.2003.Ketosis-prone1diabetes：idissection1of1a1heterogeneous1syndrome1using1an1immunogenetic1and1β-cell1functional1classifica-tion，lprospective1analysis，land1clinical1outcomes.J1Clin1Endocrinol1Metab，l88：i5090～5098

Mauvais-Jarvis1F。Sobngwi1E，lPorcher1R1et1al.2004.Ke-tosis-prone1type121diabetes1in1patiens1of1sub-Saharan1Af-rican1origin：iclinical1pathophysiology1and1natural1history1of1beta-cell1dysfunction1and1insulin1resistance.Diabetes，l53：i645～653

Pinero-Pilona1A，lLitonjua1P，lAviles-Santa1L1et1al.2001.Idiopathic1type1l1diabetes1in1Dallas，lTexas：ia15-year1ex-perience.Diabetes1Care，l24：i1014～1018

Sobngwi1E.Gautier1JF.2002.Adult-onset1idiopathic1type111or1ketosis-prone1type121diabetes：ievidence1to1revisit1di-abetes1classification.Diabetologia，l45：i283～285