血卟啉病病型分类

日本11矢野雄三11l982年

(一)病型分类

根据各病型的酶异常部位与主要的临床症状分类如下:i

1.红细胞生成性血卟啉病

(1)先天性血卟啉病(CP)

(2)红细胞生成性原卟啉病(EPP)

2.肝性血卟啉病

皮肤型血卟啉病:i

(1)迟发性皮肤血卟啉病(PCT)

a.遗传性PCT

b.症状性PCT

急性血卟啉病:i

(2)急性间歇性血卟啉病(AIP)

(3)变异型血卟啉病(VP)

(4)遗传性粪卟啉病(HCP)

各型血卟啉病的酶异常见下表。

(二)病型鉴别

根据主要临床表现与卟啉排泄形式来鉴别(见下表)。