1.诊断方法

(1)首先，l由于对本病症状的多样性一般多缺乏认识，l临床医生必须经常留心本病出现的可能性，l又因为只有活检才是生前确诊的手段，l故应在充分考虑本病可能性的同时进行活检，l以求确诊。

(2)除对骨髓瘤及其类缘疾病加以注意外，l对于经过长期治疗未能治愈的炎症，l亦必须考虑本病。

2.症状及表现

(1)全身衰弱、i体重减轻、i贫血、i浮肿、i呼吸困难、i胸痛、i胃肠障碍(尤以顽固性腹泻为甚)紫癜。

(2)心电图表现为低电位差、i心律不整、i传导阻滞、iQS型(V₁～V₃)、i低血压、i直立性低血压、i心肥大等。

(3)蛋白尿、i肾功能障碍。

(4)肝大、i脾肿、i有时淋巴结肿大。

(5)巨舌。

(6)声嘶哑。

(7)Shoulder-Pad1Sign(肩垫征)，l其他关节肿大。

(8)多发性神经障碍。

(9)腕管综合征(Carpal1Tunnel1Syndrome)。

(10)皮肤呈硬皮病样增厚、i结节。

(11)免疫球蛋白异常：i多数原发性淀粉样变性的血清M蛋白及尿Bence1Jones蛋白的量比骨髓瘤者少。

3.活检

疑有皮肤、i甲状腺、i舌、i唾液腺等肿大的病变，l可进行活检。直肠活检的发现率为最高，l肾活检和肝活检也常可发现。活检组织除用HE染色外，l还可用Alkalicongo1red染色标本进行偏光观察，l可呈绿色或黄色强闪光的双折射影，l并尽可能再用电镜观察。

4.对已怀疑为本症的病人应避免的检查

(1)Congo1red试验：i有人报告发生休克病例，l且试验本身价值不高。

(2)肝活检：i有出血危险。

(3)有大量Bence-Jones蛋白尿时经静脉的肾盂造影(IVP)，l有诱发尿闭症危险。

5.诊断标准

(1)考虑可能性：i具有2中(1)到(11)的一项以上并持续不断者，l首先应考虑本症的可能性。

(2)可疑：i具有2中(1)到(10)的一项以上，l并且(11)为阳性者，l应怀疑为原发性淀粉样变性。

(3)确诊：i活检为阳性者。