1.概念11淀粉样变性神经障碍是全身性的原发性淀粉样变性，l主要在末梢神经和自主神经出现高度的淀粉样蛋白的沉淀障碍，l既有家族性，l也有非家族性。主要症状为多发性神经障碍。

2.主要事项

(1)主要症状：i

1)感觉障碍：i左右对称，l先从上肢或下肢末端开始，l最早受到严重侵犯的是温觉和痛觉，l晚期侵犯震动觉和位置觉。

2)运动障碍：i迟于感觉障碍，l从下肢或上肢末端开始肌萎缩、i肌张力减退。

3)自主神经系统障碍：i阳痿(男性)；胃肠症状(便秘与腹泻交替发生，l游走性腹痛，l腹部重压迫感)；直立性低血压(直立时眩晕及昏迷)；皮肤障碍(皮肤营养障碍、i发汗异常、i难治性溃疡)；膀胱障碍(排尿障碍、i尿失禁等)。

(2)发病缓慢：i呈渐进性经过。

(3)遗传方式：i同一家族内的发病者为常染色体显性遗传。

(4)组织所见：i末梢神经活检发现淀粉样蛋白沉积。

3.参考事项

(1)发病年龄通常在20岁以上。

(2)早期症状为四肢末端疼痛。

(3)感觉障碍累及躯干时，l在胸腹部可出现岛状的感觉迟钝区域。

(4)有局限于背部出汗的倾向。

(5)晚期先后出现心力衰竭、i尿路感染、i尿毒症等心肾障碍，l最后形成恶液质。

(6)大多出现声嘶。

(7)瞳孔不整，l有时对光反射消失。

(8)有家族性者可分成：i感觉障碍从下肢末端逐步上升型(日本、i葡萄牙的家系)、i上肢末端开始型(美国的瑞士人、i德意志人家系)、i从下肢开始累及上肢的同时并发肾障碍型(美国的英国人家系)。

(9)也有呈玻璃体混浊的家系(美国人、i瑞士人、i德意志人)。

(10)非家族性者应重视多发性神经障碍、i声嘶及心电图异常。

(11)末梢神经以外的脏器活检发现淀粉样蛋白沉淀。

(12)检查结果：i

①心电图出现传导阻滞和心肌障碍。

②脑脊液蛋白量中等度增加。

4.诊断标准

(1)确诊：i发现主要事项的(4)及(1)的①、i②、i③项两项以上者。

(2)可疑：i家族内已有确诊者，l并具备主要事项(1)中的①、i②、i③项的一项以上者。