淀粉样变性的分型

Glenner

临床病理过程1  1  11111111111111111纤维的主要蛋白成

分化学上相关的蛋白

获得性全身性淀粉样变

·免疫细胞恶性增生伴淀粉样变111111111111111AL*1111L

单克隆丙种球蛋白病(源自免疫细

胞病,l但无明显肿瘤性病变)11111111111111111AL111111L

浆细胞骨髓瘤(浆细胞增殖性疾

病,l明显肿瘤性病变,l轻链病)111111111111111AL111111L

原发性巨球蛋白血症1111111111111111111111111AL*11111L

重链病111111111111111111111111111111111111AL+11111L+

无丙种球蛋白血症111111111111111111111111111AL+11111L+

其他免疫细胞性肿瘤1111111111111111111111111ALt11111

·反应性全身性淀粉样变111111111111111111111AA*11111A*

急性复发性和慢性化脓性或肉

芽肿性感染(如结核)11111111111111111111111AA111111A

慢性炎症性疾病(如类风湿关节炎)1111111111111AA111111A

霍奇金病11111111111111111111111111111111111AA111111A

非淋巴瘤性实体瘤(如肾和膀胱腺癌)11111111111111111

·遗传性家族性全身性淀粉样变111111111111111§111111§

神经病变型

葡萄牙(Ⅰ型)1111111111111111111111111111111AFP11111前白蛋白

印第安那州(Ⅱ型)111111111111111111111111111111111

依阿华州(Ⅲ型)11111111111111111111111111111111111

芬兰(Ⅸ型)111111111111111111111111111111111111111

非神经病变型

家族性地中海热111111111111111111111111111111AA111111A

Dstertag:i心肌病

器官局限性淀粉样变

·源自免疫细胞(弥漫性或结节性)

呼吸道(如支气管、i咽部、i肺结节)1111111111111111AL+111111L*

泌尿道:i骨髓和淋巴系统111111111111111111111111AL+111111L+

·心血管(“老年性”心肌病)11111111111111111111AScl11111

·大脑斑:i成对的螺旋细丝11111111111111111111111111111

·皮肤(苔藓样、i丘疹性)局灶性淀粉性变沉积11111111111111

·内分泌器官或组织相关的淀粉样变111111111111111§1111111§

甲状腺髓样癌1111111111111111111111111111111111AEt111111降钙素

胰岛素瘤、i糖尿病的胰岛1111111111111111111111111111111胰岛素+

·垂体、i小肠、i胰岛肿瘤(胰高糖素瘤、i胃泌素瘤)111§1111111特殊激素§

·浆细胞瘤(髓外、i实体性)11111111111111111111111AL+11111L+

·结合膜:i咽部1111111111111111111111111111111111111111

·“骨髓瘤肾病”中的肾脏管型11111111111111111111AL+11111L+

·特殊的非淋巴性实体瘤(如牙原性、i乳腺和唾

液腺小管腺瘤)11111111111111111111111111111≠§11111≠§

·遗传性沉积(如角膜点状萎缩)’11111111111111111≠§11111≠§

·凝结物(结石)如前列腺、i肺、i肝的淀粉小体11111111≠§11111≠§

·老年人(局部:i散在;原位发生)111111111111111111≠§11111≠§

·为蛋白成分的一般来源;个别可有例外。

根据临床病理学证据或初步的化学(非氨基酸顺序)资料所推测的化学来源。

无肯定的临床病理学证据或化学证据。

各种临床病理类型的蛋白成分可能不同。