1.对称性肌无力11肢带肌及颈前屈肌无力,l在数周至数月内进展,l伴或不伴吞咽困难或呼吸肌受累。
2.肌活检异常11Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维坏死、i吞噬、i再生,l嗜碱性粒细胞增多,l细胞核有大的膜状囊泡和增大的核仁,l肌束周围萎缩,l肌纤维大小不等,l血管周围的炎性细胞浸润。
3.肌酶升高血清骨骼肌酶水平升高,l尤其是肌酸磷酸激酶,l其次是醛缩酶、i血清转氨酶及乳酸脱氢酶。
4.肌电图证据11肌电图显示短时限、i低幅、i多相波的运动单元电位,l纤颤波、i正锐波和插入活动增加,l反复异常的高频放电。
5.皮肤表现11眼睑的淡紫色斑(向阳疹)及眶周水肿,l手背面的红色脱屑性皮疹[尤其见于掌指关节和近端指间关节,l称为戈谢(Gottron)征],l可累及膝、i手肘、i脚踝,l以及面部、i颈部和上胸部。
用此标准诊断的限制定义如下。确诊皮肌炎时必须符合四条标准中的三条加上皮疹;确诊多发性肌炎时必须符合四条标准而没有皮疹。如符合两条标准及存在皮疹则很可能为皮肌炎;如符合三条标准而没有皮疹则很可能为多发性肌炎。符合一条标准及存在皮疹则可能为皮肌炎;如符合两条标准而没有皮疹则可能为多发性肌炎。