多发性硬化(MS)是中枢神经系统(CNS)炎症性脱髓鞘性自身免疫性疾病,l其主要累及CNS白质,l临床表现多种多样。MS诊断多是根据临床表现和体征提示CNS病变时问上和空间上的多发性且需除外其他疾病。随着对MS研究的不断深入和各种新的检查方法的出现,lMS诊断标准也在不断更新和完善。自1968年Charcot首次描述MS诊断标准以来,l先后出现了多个诊断标准,l尤其Poser标准在临床得到了广泛的应用。2000年7月国际MS诊断专家组在英国伦敦召开会议并于10月发表了MS的新诊断标准。本文就MS的诊断标准作一历史回顾并着重介绍这个新标准。
1.MS诊断标准的发展过程11l968年,lCharcot首次提出了MS的诊断标准即眼震、i意向性震颤和断续语言三联征,l试图区别MS和其他CNS疾病;随后Marburg在1936年也提出了自己的三联征:iUhthoff征、i腹壁反射消失和锥体束征,l这两个三联征均非MS的特异性表现。l954年,lAllison等把MS分为早期MS、i很可能MS和可能MS,l这完全反映了作者的个人经验,l具有相当的直观性。1965年,lSchumacher领导的专家小组为了便于MS的治疗实验研究,l提出了临床确诊MS的诊断标准(即Schumacher标准)。要求必须具备以下6条:i①有CNS功能障碍的体征,l但单独症状不能用于MS的诊断;②神经检查或病史有两个或两个以上不同部位病变的证据;③病变主要涉及CNS白质;④2次或2次以上的发作,l2次发作间隔需l个月以上且每次发作必须持续24小时;⑤发病年龄在10~50岁之间;⑥必须由有经验的临床神经科医生除外引起CNS损害的其他疾病。该标准对年龄限制太死,l但其强调了MS时间和空间上的多发性,l对以后的MS标准仍具有很大的影响力。其发表后一段时间内成为MS流行病学研究中诊断MS的金标准。
1972年,lMcAlpine等又将MS分为潜在很可能MS、i很可能MS、i可能MS,l这个标准与Allison标准大致相似,l但首次提出脑脊液(CSF)检查在MS诊断中的价值。1976年,lRose等也试图将MS分为极可能MS、i可能MS。一年后McDonald对MS进行了详细的分类,l包括尸检或活检证实的MS、i临床确诊MS、i临床近乎确诊MS、i极可能MS、i可能MS及可疑MS等,l这个分类标准太复杂未被广泛接受。
2.Poser标准11鉴于当时MS诊断术语不统一,l以Poser为首的美国、i加拿大和英国MS专家组于1983年发表了Poser标准。其发表后迅速代替了其他标准,l在世界范围内得到了广泛的应用,l近5年来有关MS的文章85%应用这个标准。