Poser标准发表20多年以来,l磁共振(MRI)技术得到了飞速的发展。研究发现MRI对MS病理改变具有特殊的敏感性,l同时对原发进展性MS的进一步深人研究,l也需要确定其诊断标准。基于以上目的,l对Poser标准加以修改已势在必行,l这是制定新标准的主要动机。新标准将患者分为MS、i非MS和可能MS。符合以下标准之一者可诊断为MS:i①2次发作又有2个不同部位病灶的临床证据;②2次发作,l有1个病灶的临床证据时需MRI证实空间上的多发性或MRI上有2个不同部位病灶加上CSF阳性或等待下一次不同部位的临床发作;③1次发作和2个病灶的临床证据时,l需MRI证实时间上的多发性或第2次临床发作;④1次发作,ll个病灶的临床证据即单症状发作时,l需MRI证实空间上的多发性或MRI示2个不同部位病灶加上CSF阳性,l同时需MRI证实时间上的多发性或第2次临床发作;⑤原发进展性MS;患者病程中无缓解,lCSF阳性且脑MRI有9个以上T2病灶或脊髓有2个以上T2病灶或4~8个脑加上l个脊髓病灶或VEP异常加上4~8个脑病灶或VEP异常加上少于4个脑病灶再加上2个脊髓病灶,l并且需MRI证实时间上的多发性或病情持续进展一年。其中CSF阳性为脑脊液中有血中不存在的寡克隆区带或IgG指数增高。VEP异常为潜伏期延长和波幅正常。MRI证实空间上的多发性需符合以下4个条件中的3个:i①1个钆-DTPA(简称Gd)增强病灶或未增强MRI1T2序列上9个高信号病灶;②至少1个幕上病灶;③至少1个近皮层病灶;④至少3个侧脑室旁病灶。其中1个脊髓病灶可代替l个脑部病灶。MRI证实时间上的多发性需符合以下标准:i①在发病3个月后首次MRI扫描有1个增强病灶;若无增强病灶,l需3个月后复查MRI,l有l个新T2病灶或Gd增强病灶;②在发病3个月以内首次MRI扫描,l发病3个月后应复查MRI有一个新的Gd增强病灶;若第2次MRI无增强病灶,l第一次扫描3个月后再次MRI扫描,l有l个新T2病灶或Gd增强病灶。若患者不完全符合以上标准为可能MS,l一条都不符合者为非MS。若患者未做MRI检查,l仅有VEP和CSF异常,l诊断为可能MS,l直至以后随访中有符合MS的二次发作及两个不同部位病变的依据才可诊断为MS。
新的诊断标准仍然认为诊断MS需要CNS病灶在时间上和空间上多发的临床证据且需除外可引起这些损害的其他疾病。病灶的临床证据主要依靠客观的临床证据。回忆性症状仅可怀疑MS,l但不能用于MS的诊断。主观感觉的或客观证实的神经系统功能障碍表现持续24小时以上为一次发作,l需要除外感染、i体温升高所致的假发作。病人提供的回忆性资料怀疑一次发作时,l应强调客观的病灶证据,l单有症状是不够的。在确定时间上的多发性上新标准要求第一次发作开始到第二次发作开始之间间隔时间至少30天,l这比第一次发作开始恢复到第二次发作开始之间间隔一个月的Poser标准更清楚。抛弃了Poser标准中的临床确诊的、i临床很可能确诊的、i实验室支持确诊的MS等复杂的诊断术语。同时鉴于一部分患者无典型的缓解和复发,l但却缓慢或阶梯式进展性加重,l很难决定其时间和空间上的多发性,l新的诊断标准指出若符合一定的条件,l这类病人可诊断为原发进展性MS。
MS病人的辅助检查包括MRI、iCSF分析和VEP。研究发现头MRI可提供病灶时间和空间上的多发性的证据。MRI是MS诊断中最敏感的和特异的辅助检查,l故该诊断标准首次将MRI用于MS的诊断。要求病灶在MRI轴面上直径至少应3mm。MS病人脊髓MRI检查大多发现有病灶,l脊髓MRI在一定的情况下如临床单症状综合征或进展性MS中可补充头MRI扫描信息。新标准指出1个脊髓病灶可代替l个脑部病灶但要求脊髓病灶的特点为:i脊髓无或很少有肿胀,lT2加权像显示不均匀的高信号,l在轴面上病灶直径至少3mm,l且仅为脊髓的一部分,l长度不应超过两个锥体。至于脑MRI未发现病灶,l脊髓上有两个或两个以上时间和空间上多发性病灶证据是否可诊断为MS尚无定论。CSF结果异常提示CNS病灶的炎症和免疫特性,l当病人MRI检查结果不符合诊断标准或缺乏特异性及临床表现不典型时,lCSF检查具有一定的价值。最好用等电聚焦法测定寡克隆IgG区带。若临床病灶不影响视觉通路时,lVEP异常可提供第2个损害的客观证据,l其他的EP检查对MS诊断帮助不大。
新的诊断标准较Poser标准更科学、i简单和明了,l但仍需注意与一些类MS表现的临床疾病鉴别,l如急性播散性脑脊髓炎、i急性播散性SLE、iCADA-SIL、iTaknyasu病、i脑膜血管性梅毒、iHTLV-1和莱姆病、i颈动脉夹层动脉瘤、i副肿瘤性小脑共济失调、i青年多发性脑梗死及小儿及青少年脑白质营养不良等鉴别。在诊断MS时应时刻注意症状及体征没有其他更好的解释。另外MS辅助检查是一门艺术,l尤其在我国目前检查技术不规范的情况下此标准是否适合尚需临床进一步验证。