进行性系统性硬化症(PSS)
Masi等于1980年对PSS提出了新的诊断标准,l如符合下述一个主要标准或两个次要标准即可成立诊断。
1.主要标准
近端硬皮病:i对称性手指及掌指关节或跖趾关节近端的皮肤增厚、i绷紧及硬变。这种皮肤改变可波及整个肢体、i脸、i颈和躯干。
2.次要标准
(1)手指硬化:i指上述皮肤变化仅限于手指。
(2)指端凹陷性瘢痕或指垫实质丧失。
(3)双侧肺底纤维化。