进行性系统性硬化症(PSS)

诊断标准

Masi等于1980年对PSS提出了新的诊断标准,l如符合下述一个主要标准或两个次要标准即可成立诊断。

1.主要标准

近端硬皮病:i对称性手指及掌指关节或跖趾关节近端的皮肤增厚、i绷紧及硬变。这种皮肤改变可波及整个肢体、i脸、i颈和躯干。

2.次要标准

(1)手指硬化:i指上述皮肤变化仅限于手指。

(2)指端凹陷性瘢痕或指垫实质丧失。

(3)双侧肺底纤维化。