进行性系统性硬化症分型

澳大利亚学者Bernett将本病分为3型:i

Ⅰ型:i最轻,l最初仅有Raynand现象,l逐渐出现手指及面部黏液水肿样浮肿,l以后,l终末指骨的皮肤变为紧张和光滑,l并易感染和溃疡。面、i颈部可有毛细血管扩张。除有吞咽困难、iX线示食道活动性受损外,l其他内脏损害不明显,l约占15%。

Ⅱ型:i患者有Raynand现象。皮肤硬化超过手指而伸展至两手及前臂。面部光滑、i表情渐趋固定、i张口困难、i鼻渐呈钩形、i舌尖像鸟样,l面、i胸骨上区、i手及颊黏膜常可见到毛细血管扩张,l躯干很少累及。部分患者(包括Ⅰ型)皮下组织可有钙盐沉积,l手指上有疼痛性肿块,l可挤出粉笔样物质。这种皮肤钙盐沉积,l在发生7~10年后亦不易从X线检查显示出来。皮肤钙盐沉着在我国患者中较少见,l手指常屈曲畸形似类风湿性关节炎。本型常有慢性进行性肺、i心和肾的累及,l最后可死于肾或心功能衰竭。本型在临床上最多见,l约占80%。

Ⅲ型:i弥散性皮肤改变,l发展迅速,l在数周或数月内波及身体的大部分,l其特征为躯干及肢体同时受累,l呈对称性。皮肤损害的强度不一,l可以极硬且紧,l有色素沉着和(或)色素减退。Raynand现象可有可无。有严重内脏影响,l常于发病后5年内因心律紊乱或肾功能衰竭而死亡,l本型最严重,l约占5%。