系统性硬化(硬皮病)的分类

A.主要标准

近端皮肤硬化:i手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、i变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、i面部、i颈部和躯干(胸部和腹部)。

B.次要标准

1.指(趾)端硬化:i皮肤改变仅局限于手指。

2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:i缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。

3.双侧肺底纤维化:i胸部X线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,l以肺底部最为明显,l可呈弥漫性斑点样表现,l称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。

*用于临床试验、i人口普查及其他研究中的疾病分类时,l如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断系统性硬化(硬皮病)。这一标准不包括局限性硬皮病、i嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。