1981年，lWest等首先发现具有骨骼肌损害的系统性硬化症(SS)患者，l可伴有心肌损害。

骨骼肌损害标准，l近心端肌力减弱并至少有下述1种异常：i

(1)血清肌酸激酶(CK)正常值1倍以上。

(2)肌电图有肌病改变。

(3)肌组织活检有肌病损害。

心肌损害标准为具有下述1种表现：i

(1)需行治疗的房性或室性心律失常。

(2)符合充血性心力衰竭(CHF)临床标准。

(3)经超声心动图、i核素心室造影或心室造影证实左心室功能障碍。