1.大标准11近端硬皮病。

2.小标准

(1)手指硬化症状。

(2)指尖部凹陷性瘢痕和指腹萎缩。

(3)肺纤维化(两侧肺底部)。

3.判定

确诊：i敏感性97％，l特异性98％。①大标准一项。②小标准两项。

注：il.近端硬皮病症状11累及到中手指关节、i中足趾关节的近端处的两侧对称性皮肤硬皮症状。

2.硬化症状11皮肤变硬，l不能捏起，l面部、i前胸部、i上背部硬化伴点状色素沉着、i色素减退斑。

3.皮肤组织病理学改变11前臂伸侧皮肤活检示胶原纤维增殖、i肥厚等变化，l尤以真皮下层明显。

4.伴随症状

(1)雷诺现象。

(2)消化道症状：i

1)舌系带变白、i肥厚、i缩短。

2)食管下端的蠕动功能消失和低下(吞咽障碍)。

3)小肠扩张(X线)，l吸收不良综合征(脂肪便、i体重减轻、i腹泻、i便秘)。

(3)呼吸道症状：i胸膜炎。

(4)心脏症状：i

1)心肌损害(传导阻滞)。

2)心包炎。

3)肺性心脏病。