CREST综合征是一种较良性的进行性系统硬化症。1964年，lWinterbauter将一组同时具有钙质沉积(calcinosis)、iRaynaud现象、i指硬化(sclerodac-trly)和毛细血管扩张(telang-iectasia)4个特征的患者称为CRST综合征。以后Frayha等发现CRST综合征患者常有食道功能障碍(esophageal1dysfunction)故改名为CREST综合征。

主要为：i

(1)钙质沉积：i可在皮内或皮下形成大小不等的结节，l常见于指尖、i掌指关节周围、i前臂伸侧、i鹰嘴窝和髌前区。

(2)Raynaud现象。

(3)食管功能障碍：i患者感到难以吞咽干硬食物，l有梗死感。X线食道检查示食管蠕动减少，l食道下段扩张或狭窄。

(4)指硬化：i皮肤硬化只限于手掌指关节的远端，l早期呈皮肤水肿，l逐渐变为紧绷和硬化。CREST综合征的皮肤病变亦可累及面部。

(5)毛细血管扩张：i常见于面部和手掌面，l此外亦可见于手指、i嘴唇和舌。患者血清中存在抗着丝点抗体是与其他疾病相鉴别的血清学标志，l阳性率为50％～90％。抗着丝点抗体针对的抗原是一种与着丝点中DNA紧密结合的组蛋白成分，l相对分子质量为70000，l因此，l亦称抗CREST-70抗体。最近(1985)LeRoy等指出CREST综合征主要是发展缓慢的系统性硬皮病，l在起病的最初l0年可仅有Raynaud现象，l很少内脏受累。但第2个及第3个10年时可有内脏影响，l如三叉神经痛、i肺纤维化伴肺动脉高压、i胆汁性肝硬化等，l唯肾、i心累及较少。

诊断并不困难，l凡患者临床具备CREST五个症状或CREST四个症状即可诊断。如有CREST五个症状中任何3个症状，l并有DNA阳性亦可诊断。