(1)符合SLE诊断条件。

(2)运动后呼吸困难、i慢性咳嗽、i胸痛、i水肿等临床表现。

(3)血清学检查除SLE已有改变外，l内皮素含量显著升高，lPGI₂(前列素)减少，lTXA₂(血栓素A₂)增加。

(4)右心导管检查或多普勒超声检查示肺动脉压＞4kPa，l平均＞2.2kPa。

有(1)、i(2)和(或)(3)项者拟诊，l有(1)、i(4)项者可确诊。