根据Gilliam的分类,lCCLE共有6种形式,l但以DLE最常见。
1.DLE11DLE分为“局限性”和“播散(全身)性”两种类型,l前者局限于头面部,l后者累及颈以下部位。皮损特点为扁平或稍隆起、i边界清楚的红斑和斑块或丘疹,l表面可有程度不同的黏着性鳞屑,l祛除这些鳞屑有时能见到形状上类似于地毯钉的“地毯钉征”(角栓刺);随着皮损的缓慢发展,l中央呈现萎缩和色素减退、i毛细血管扩张、i周围色素沉着。DLE好发于暴露于日光的部位,l如面、i手、i耳、i足、i颈部V形区和上肢外侧,l头皮也常累及。面部所有区域均可受累及,l包括眉和眼睑,l但鼻唇沟处一般不累及。也可发生于完全不暴露于阳光的区域,l如腹股沟处。不同于ACLE和SCLE,lDLE的皮损更持久,l并可产生瘢痕,l尤其是发生于头皮、i眉毛处的DLE,l因毛囊破坏导致不可逆的瘢痕性脱发。若有明显的角化过度就可形成隆起的肥厚(疣状)皮损,l好发于面部、i上肢伸侧和上背,l又称“疣状DLE”、i“增生性DLE”或“肥厚性DLE”,l此型DLE易有扁平苔藓的表现。DLE若与扁平苔藓并存时即为“DLE——扁平苔藓重叠”。DLE患者多无自觉症状,l少数可有轻度瘙痒,l但发生于掌跖的DLE疼痛可以相当明显。
2.黏膜狼疮11CCLE的另一种常见形式为黏膜狼疮,l是黏膜的DLE,l占CCLE中的25%,l口腔黏膜最好发,l尤其是颊黏膜,l但鼻腔、i生殖器黏膜和眼结膜也可累及。眼结膜累及时损害的瘢痕会导致永久性的睫毛脱失和睑外翻。损害开始为疼痛性红斑,l以后发展为类似于苔藓样的斑片;颊黏膜的DIE往往呈慢性、i辐射状白色条纹,l可有毛细血管扩张;腭黏膜为隆起的、i白色过度角化的网状条纹,l包绕或间杂着蜂窝状的点状红斑。黏膜DLE的陈旧皮损中心可有疼痛性溃疡和萎缩。黏膜损害可以是活动性SLE的一个特征,l但也可发生于没有全身表现的CCLE,l与血清学之间也无明显关联。但有慢性口腔黏膜及皮肤DLE发展为鳞癌的报道,l因此对有不对称的、i表现为硬结节的黏膜或皮肤DLE都应行活检以排除鳞癌。
3.冻疮样狼疮11以指(趾)、i足、i小腿屈侧、i肘、i膝、i鼻和耳等处的红紫色斑片为特征,l湿冷气候诱发。随着这些损害的发展,lDLE的典型临床和组织病理特征逐步显现。冻疮样狼疮在头面部常有典型的DLE。
4.LEP11即狼疮性脂膜炎,l也称Kaposi-Irgang病,l是CCLE的一种较少见形式。发生于真皮浅层和皮下组织的炎性损害,l绝大部分发生于妇女,l约2%的SLE并发此症,l也可单独发生。LEP的临床特征是深部结节,l直径约在1~3cm,l覆盖其上的皮肤可有或无DLE损害;与皮下结节坚固的粘连,l并被内拉,l形成较深的碟形凹陷。多出现于臀部、i胸腹部、i上臂和头面部。发生于面部的融合性病变会产生类似脂肪萎缩的外观,l在深度陈旧的病灶上可以出现营养不良性钙化,l发生在乳房的LEP在临床和放射学上都类似于肿瘤。
5.肿胀性狼疮11CCLE的一种少见形式,l皮肤肿胀、i发热,l类似荨麻疹样斑片,l直径数厘米甚至整个面颊或肢体,l光敏明显。这种皮肤表现是由于在真皮处有大量黏蛋白沉积所致,l而DLE的组织学改变在肿胀性LE不明显,l易导致诊断上的混淆。