原发性血管炎的分类(二)

Chapel1Hill研讨会

大血管的血管炎

巨细胞(颞)动脉炎1giant1cell1111111主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎,l好发于颈动脉的颅外分支,l常常累及颞

(temporal)arteritis111111动脉,l主要见于50岁以上患者,l常伴有风湿性多肌痛

大动脉炎Takayasu1arteritis1111111主动脉及其分支的肉芽肿性炎症,l主要见于50岁以下的患者

中等血管的血管炎

结节性多动脉炎1polyarteritis111111中等或小动脉的坏死性炎症,l不伴肾小球肾炎或微动脉、i毛细血管或微静脉

nodosa11111111111的炎症

川崎病Kawasa-1ki1disease1111111111累及大、i中、i小动脉的动脉炎,l并伴有黏膜皮肤淋巴结综合征,l常常累及冠

状动脉,l主动脉和静脉也可受累,l常发生于儿童期

小血管的血管炎

韦格纳肉芽肿Wegener1gran-111111111肉芽肿性炎症累及呼吸道,l坏死性血管炎侵害小-中等血管(毛细血管、i

ulomatosis1111111111静脉、i微动脉和动脉)。常常伴有坏死性肾小球肾炎

Churg-Strauss综合征11111111111111含有大量嗜酸粒细胞和肉芽肿性炎症累及呼吸道,l坏死性血管炎侵害小-中等

血管,l并伴有哮喘和嗜酸粒细胞增多症

显微镜下多血管炎(显微镜下多11111111坏死性血管炎,l很少或没有免疫复合物沉积,l主要侵害小血管(毛细血管、i

动脉炎)1(microscopic111111静脉或微动脉),l也可累及小-中等动脉。坏死性肾小球肾炎很常见,l肺脏的毛细

polyarteritis)1111111111血管炎也常见

过敏性紫癜1Henoch-Schonlein1111111以IgA为主的免疫复合物沉积的血管炎,l主要侵害小血管(毛细血管、i微静脉

purpura11111111111111或微动脉),l典型者累及皮肤、i肠道和肾小球,l并伴有关节痛或关节炎

原发性冷球蛋白血症性血管炎111111111以冷球蛋白为主的免疫复合物沉积的血管炎,l主要侵害小血管(毛细血管、i

essentiaI1cryo-1globu-1111111静脉或微动脉),l并伴有血清冷球蛋白阳性,l常累及皮肤和肾小球

linemic1angiitis

皮肤白细胞破碎性血管炎11111111111111局限于皮肤的白细胞破碎的血管炎,l不伴系统性血管炎或肾小球肾炎

cutaneous1leukocytocl-

astic1an-giitis

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①大血管指主动脉及其大分支,l如肢体分支、i头颈部分支;中等血管指主要的内脏动脉,l如肾脏、i肝脏、i冠脉、i肠系膜动脉等;小血管指微静脉、i毛细血管、i微动脉及实质性器官的末梢动脉与微动脉连接的部位。小血管和大血管的血管炎可累及中等血管,l而大血管和中等血管的血管炎一般不累及比动脉小的小血管。