日本厚生省系统的脉管障碍调查研究班11l988年

1.主要所见

(1)支气管哮喘。

(2)嗜酸粒细胞增多。

(3)血管炎综合征。

2.临床经过的特征

先出现主要所见的(1)、i(2)项，l其后出现(3)项。

3.参考的检查所见

(1)白细胞增多(1万／μl以上)。

(2)血小板增多(40万／μl以上)。

(3)血沉增快(60mm／h以上)。

(4)血清IgE升高(60μ／ml以上)。

(5)类风湿因子阳性。

这些检查所见不一定见于全部病例。

4.诊断标准

(1)主要所见的(1)、i(2)、i(3)项全部符合。

(2)临床经过符合：i主要所见(1)、i(2)先发，l继之为(3)。

(3)检查所见：i作为参考的检查所见(1)～(5)中的某一项为阳性。

满足以上3项者，l在血管炎综合征发病时诊断为本病。

5.参考事项

(1)本病成人多发，l无性别差异。

(2)支气管哮喘的类型不一定是特应性的。

(3)从支气管哮喘发病到血管炎综合征的出现，l时间间隔多为3年以内。

(4)未治疗病例末梢血中嗜酸粒细胞数为2×10⁹／L以上，l给予激素迅速降至正常。

(5)血管炎综合征脏器受损的症状中，l多发性单神经炎几乎见于全部病例。皮肤症状(紫癜、i皮下出血等)、i消化系统症状(出血、i腹膜炎)、i循环系统症状(心力衰竭、i心肌梗死、i心包炎)、i呼吸系统症状(间质性肺炎、i胸膜炎)、i心肌炎、i关节炎的发生率高，l肾脏受累的症状极少。

(6)血管炎综合征发病时，l有的病例支气管哮喘持续发作和缓解。

(7)胸部X线所见不是本病特异所见。

(8)需要与肺嗜酸粒细胞增多症，l表现为血管炎综合征的其他疾病(PN等)相鉴别。