混合性结缔组织病(二)

日本厚生省MCTD研究班

概念

MCTD是具有全身性红斑狼疮、i硬皮症及多发性肌炎等混合症状与表现,l血清中出现抗nRNP抗体的一种疾病。

1.共同所见

(1)雷诺(Raynaud)现象。

(2)指端或手背肿胀。

2.抗nRNP抗体阳性

3.混合所见

(1)系统性红斑狼疮(SLE)样所见:i

1)多发性关节炎。

2)淋巴结肿大。

3)颜面红斑。

4)心膜炎或胸膜炎。

5)白细胞减少(4×109/L以下)或血小板减少(100×109/L以下)。

(2)硬皮症样所见:i

1)局限于手指的皮肤硬化。

2)肺纤维症、i肺限制性通气障碍(VC%<80%);或肺弥散功能减低(DLco<70%)。

3)食管蠕动减弱或扩张。

(3)多发性肌炎样所见:i

1)肌力减弱。

2)肌原性酶CPK等上升。

3)肌电图出现肌原性异常发现。

诊断

(1)第一项中的(1)或(2)阳性。

(2)第二项阳性。

(3)第三项的(1)、i(2)、i(3)中两项以上阳性,l每项中一种以上表现阳性。

凡满足上三条者,l诊断为混合性结缔组织病。