Sharp诊断标准(一)主要标准
1.严重肌炎。
2.肺部累及：i
a.CO弥散率＜70％。
b.肺动脉高压。
C.肺活检示增殖性血管损伤。
3.雷诺现象或食管蠕动功能降低。
4.肿胀手或手指硬化。
(二)实验室检查
抗ENA≥1:10000(血凝法，l主要指nRNP)，l抗U1RNP(＋)及抗Sm(－)(免疫印记法)。
(三)次要标准
1.脱发。
2，l白细胞减少或小于4×109／L。
3.贫血Hb女性＜100g／L，l男性＜120g／L。
4.胸膜炎。
5.心包炎。
6.关节炎。
7.三叉神经病变。
8.颊部红斑。
9.血小板减少(＜100×109／L)。
10.肌炎(轻度)。
11.手肿胀。
确诊：i4条主要标准，l同时抗nRNP(即U1RNP)抗体l;4000，l抗Sm抗体阴性。
可能诊断：i3个主要标准(1，l2，l3，l4中)伴抗nRNP抗体(＋)，l滴度≥l:1000。或2个主要标准(1，l2，l3中)伴抗nRNP抗体(+)，l滴度≥l:1000。或2个次要标准，l伴抗nRNP抗体(+)，l滴度≥l:1000。
可疑诊断：i3个主要标准(+)，l但U1RNP(-)；或2个主要标准加2条次要标准，l伴抗nRNP抗体(+)，l滴加≥l:100。或l个主要标准加3个次要标准，l伴抗nRNR抗体(+)，l滴度≥l:100。