1.体液免疫缺陷病

(1)低丙种球蛋白血症：i①X-连锁低丙种球蛋白血症(X-Linked1hypogammaglobulinemia)；②常见变异型免疫缺陷症(common1variable1immunodefi-ciency)；③婴儿暂时性低丙种球蛋白血症(infantile1transient1hypogammaglobulinemia)；④遗传性转钴氨Ⅱ缺乏伴低丙种球蛋白血症(hereditary1Transco-balamine1Ⅱ1deficiency1with1hypogammaglobuline-mia)；⑤嘌呤5′-核苷酸酶缺乏症(ecto-5′nucleotid-ase1deficiency)；⑥次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转换酶缺乏症(hypoxanthine-guaninephosphoriboribosyl1transferase1deficiency)。

(2)选择性免疫球蛋白缺乏症：i①选择性IgA缺乏症(selective1IgA1deficiency)；②选择性IgM缺乏症(selective1IgM1deficiency)；③X-连锁伴高IgM免疫缺陷症(X-Linked1immunodeficiency1with1hyper1IgM)；④选择性IgE缺乏症(selective1IgE1deficiency)；⑤IgG亚类缺乏症(IgG1sub1class1deficiency)。

(3)其他：i①正常或高免疫球蛋白性抗体缺陷症(antibody1deficiency1with1normal1or1hypergamma-globulinemia)；②Kappa／Lambde链缺乏症(Kappa／Lambde1chain1deficiency)；③限制性免疫缺陷病(limited1immunodeficiency)。

2.细胞免疫缺陷病

(1)狄乔治综合征(DiGeorge1syndrome)。

(2)慢皮肤黏膜念珠菌病(chronicmucocutane-ous1candidiasis)。

(3)核苷磷酸化酶缺乏症(nucleoside1phosphor-rylase1deficiency)。

(4)高IgE综合征(hyper-IgEsyndrome)。

3.联合免疫缺陷病

(1)威-阿综合征(Wiskott-Aldrich1syndrome)。

(2)共济失调-毛细血管扩张免疫缺陷症(im-munodeficiencywithataxia-telangiectasia)。

(3)尼兹洛夫综合征(Nezelof1syndrome)。

(4)短肢侏儒免疫缺陷症(immunodeficiency1with1short-limbed1dwarfism)。

(5)胸腺瘤免疫缺陷症(immunodeficiency1with1thymoma)。

(6)腺苷脱氨酶缺乏症(adenosine1deaminased-eficiency)。

(7)网状组织发育不全(reticular1dysgenesis)。

(8)家族性网状内皮细胞增多症(familial-reticuloendotheliosis)。

(9)脐疝-巨舌-巨大畸形综合征(exomphalos-macrog-lossia-gigantism1syndrome，lEMC)。

(10)免疫遗忘症(immunologic1amnesia)。

(11)免疫消耗症(immunologic1attrition)。

(12)严重联合免疫缺陷病(severe1combin-edimmunodeficiency1disease，lSCID)。

4.吞噬系统缺陷病

(1)吞噬细胞数量不足：i①婴儿遗传性粒细胞缺乏症(infantile1genetic1agranulocytosis)；②家族性中性粒细胞严重减少症(familial1severeneutrope-nia)；③周期性中性粒细胞减少症(cyclical1neutron-penia)；④胰腺功能不全中性粒细胞减少症(neutron-penia1with1pancreatic1deficiency，lshwachman1syn-drome)。

(2)吞噬功能障碍：i①慢性肉芽肿病(chron-icgranulomatous1d1isease)；②焦勃综合征(Job’s1syn-drome)；③契-东综合征(Chediak-Higashi1syn-drome)；④懒惰白细胞综合征(LaZy1leukocytesyn-drome)：i⑤肌动蛋白结合蛋白缺乏症，l中性粒细胞肌动蛋白功能异常(actinbinding1proteindeficiency，lNeutrophil1actin1dysfunction)；⑥中性粒细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(neutrophilglucose-6-phos-phate1dehydrogenase1deficiency)；⑦髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase1deficiency)；⑧丙酮酸激酶缺乏症(pyruvate1kinasedeficiency)；⑨碱性磷酸酶缺乏症(alkaline1phosphatase1deficiency)；⑩天噬促进因子缺乏症(tuftsin1deficiency)。

5.补体系统缺陷病。