本标准采用下列定义。

由碘缺乏所造成的，l以智力障碍为主要特征的神经－精神综合征。当该地区碘缺乏被充分纠正后，l地方性亚克汀病或地方性亚临床克汀病可被防止。

(一)诊断原则

凡具备下述必备条件，l再具有辅助条件中一项或一项以上者，l在排除由碘缺乏以外原因所造成的疾病后，l即可分别诊断为地方性克汀病或地方性亚临床克汀病。

(二)诊断标准

1.必备条件

(1)流行病学：i患者必须出生和居住在碘缺乏病地区。

(2)临床表现：i主要表现为不同程度的智力障碍(低下)，l地方性亚临床克汀病的智商(IQ)为55～69，l地方性克汀病的IQ为54以下(包括54)。

2.辅助条件

(1)神经系统障碍

1)运动神经障碍(锥体系和锥体外系)，l包括不同程度的痉挛性瘫痪、i步态和姿态的异常。地克病患者表现明显。亚克汀患者不存在这些典型的临床体征，l但可有轻度神经系统损伤，l表现为精神运动障碍和(或)运动技能障碍。

2)地克病患者有听力障碍；亚克汀患者可有极轻度的听力障碍。如用电测听时，l听力阈值升高、i高频或低频有异常。

3)地克病患者有言语障碍(哑或说话障碍)；亚克汀患者呈极轻度言语障碍或正常。

(2)甲状腺功能障碍

1)地克病患者有体格发育障碍；亚克汀患者可无或有轻度体格发育障碍。

2)地克病患者具有下述不同程度的克汀病形象(智力低下外貌)，l如：i傻相、i傻笑、i眼距宽、i鼻梁塌、i耳软、i腹膨隆、i脐疝等；亚克汀患者几乎无上述表现，l但可出现程度不同的骨龄发育落后以及骨骺愈合不良。

3)地克病患者常有临床甲状腺功能低下(甲低)表现，l如黏液性水肿、i皮肤干燥、i毛发干粗；血清T₃正常、i代偿性增高或下降、iT₄、iFT₄低于正常、iTSH高于正常；亚克汀患者一般无临床甲低表现，l但可出现激素性甲低，l即：i血清T₃正常，lT₄、iFT₄在正常下限值或降低，lTSH可增高或在正常上限值。

(三)临床分型

1.神经型11以明显的智力低下和神经综合征(听力、i言语和运动神经障碍)为主要表现。

2.黏液性水肿型(简称黏肿型)11以黏液性水肿为特点的现症甲状腺功能低下为主要表现(包括体格矮小或侏儒、i性发育障碍和克汀病形象)。

3.混合型11兼具上述两类主要表现者。

以上分型适用于地克病，l亚克汀不分型。

(四)临床分度

1.重度11IQ＜25。

2.中度11IQ为25～39。

3.轻度11IQ为40～54。

以上分度适用于地克病，l亚克汀不分度。

附：i正确使用本标准的说明

1.诊断注意事项

(1)诊断地克病时应注意排除分娩损伤、i新生儿窒息、i脑炎、i脑膜炎癫癎、i药物中毒等引起的脑损伤所造成的智力低下；以及中耳炎、i药物(如链霉素、i庆大霉素)引起的听力或言语障碍，l因而当患者具有上述必备条件，l但又不能排除引起类似本病表现之其他疾病时，l应该考虑为地克病可疑患者，l待进一步确诊。

(2)诊断亚克汀时，l也应该排除其他原因，l如营养不良、i锌缺乏等以及文化背景可能影响智力；中耳炎或其他损伤听神经的药物可能影响听力；以及影响骨龄和身体发育的因素等均应一一排除，l方可诊断为亚克汀。

(3)智力障碍的诊断可采用智力测验方法。5岁以上(包括5岁)者推荐使用中国瑞文测验，l4岁(包括4岁)以下者推荐使用中国丹佛发育筛选量表或其他可给出发育商(DQ)的量表。

(4)精神运动障碍或运动技能障碍的诊断，l推荐采用多项测验综合评估的办法或使用成套精神运动测验量表。

2.智力低下的分级表，l见下表。