克山病的临床分型

GB17021—1997

按发病过程与心脏功能分成下列4型:i

1.急型11发病急剧且有急性心肌缺血、i坏死的所见或呈现急性心脏功能失代偿并具有下列任何之一项表现者为重症急型克山病:i

a)心源性休克。

b)严重心律失常所致心脑综合征。

c)急性肺水肿或急性左心衰竭。

2.慢型11心脏多为中度或显著扩大,l表现为慢性心脏功能失代偿——充血性心力衰竭。

(1)自然慢型:i是一组没有急、i亚急、i慢型及潜在型病史,l不知不觉发病缓慢的慢型。目前多以此型发病。

(2)慢型分级:i按心脏功能分级,l分为慢型Ⅱ级、iⅢ级、iⅣ级。

(3)慢型急性发作:i慢型在病区又在多发季节出现急型表现者。

3.亚急型

(1)确切亚急型:i发生于断奶后、i学龄前儿童的克山病。发病较缓,l多在出现症状一周左右发生充血性心力衰竭和(或)心源性休克(少数),l多以充血性心力衰竭为主要表现。多有颜面浮肿、i肝大和奔马律。有些病例可有心肌坏死。

(2)疑似亚急型:i若有精神萎靡、i食欲不振、i咳嗽气喘、i腹痛呕吐、i眼睑或下肢浮肿,l且有血压降低,l脉压小,l心率明显增快,l全心音或第一心音弱减等,l要按疑似亚急型及时治疗,l一旦出现心力衰竭体征者即可确诊。

(3)亚急型转成慢型:i亚急型克山病自发病日起3个月后未愈者,l即改称为转慢型。

4.潜在型11心功能Ⅰ级(正常),l心脏功能代偿期心脏轻度增大或不增大,l心电图多为室性早搏或完全性右束支传导阻滞或ST-T改变者。

i各型克山病X线异常判定基准

在临床诊断为各型克山病的基础上.其各自的X线表现如下。

(1)急型克山病

a)双肺有不同程度瘀血、i间质水肿或合并肺泡水肿。

b)心脏形态呈烧瓶形、i主动脉型,l少数呈二尖瓣型,l有不同程度心肌张力低。

c)约1/3~2/3心脏呈轻度增大,l中度增大者极少,l1/3病人心脏不大。左、i右心室增大为主,l左、i右心房次之。

d)肺动脉段不突,l主动脉、i上腔静脉正常。

e)多数心脏搏动减弱。

(2)亚急型克山病

a)双肺有不同程度瘀血、i间质水肿,l少数合并肺泡水肿(约l%)或肺动脉高压表现(2%)。

b)心脏形态多呈普大型,l其次为中间型和球型(分别为60%、i25%、il5%),l有不同程度心肌张力低。

c)多数病例心脏中度-显著增大(73%),l其次轻度增大(20%),l少数早期或轻症心脏不大(7%)。左右心室增大为著,l左右心房次之,l房、i室增大左侧重于右侧。

d)肺动脉段轻凹(40%)、i平直和轻凸(60%),l主动脉结正常(62%)或变小(38%),l上腔静脉正常(68%)或轻度扩张(32%)。

e)多数心脏搏动减弱(80%),l其次搏动正常(16%),l少数搏动不规则(3%)以及合并有局部搏动消失和反常搏动(2%)。

(3)慢型克山病

a)多数病例有不同程度肺瘀血、i间质水肿(90%),l少数合并肺泡水肿(4%)和肺动脉高压表现(5%)。另外,l心功能Ⅱ级者肺血近于正常(9/%)。

b)心脏形态多呈普大型(14%),l其他为主动脉——一普大型,l二尖瓣——普大型和中间型。心肌张力不同程度降低,l心膈面加宽。

C)多数心脏中度-显著增大(96%),l少数心脏轻度增大(4%)。各房、i室不同程度增大,l一般心室重于心房,l左侧重于右侧。极少数病例右房、i室增大较著;肺动脉段轻凹(20%)、i平直和轻凸(77%),l中度突出者较少(3%),l主动脉结正常或缩小(分别为18%和82%),l上腔静脉、i奇静脉不同程度扩张(63%),l不扩张者较少(37%);心脏搏动减弱(79%),l搏动不规则(9%),l少数合并局部搏动异常者,l主要在心尖部搏动消失和反常搏动(6%),l搏动正常的病例亦较少(6%)。

(4)潜在型克山病

a)全部病例肺血正常。

b)心形多近于正常,l心肌张力尚好(88%),l少数心肌张力较差(12%)。

c)心脏不大或轻度增大,l而单独左心室轻度增大者较多(95%),l单独右心室轻度增大者较少(3%)。

d)肺动脉段、i主动脉结、i上腔静脉均在正常范围。

e)多数病例心脏搏动正常,l少数左心室心尖搏动减弱或消失。