周期性发热综合征(periodic1fever1syndrome，lPFS)，l具有下列共同特征：i

(1)复发性和周期性发热。

(2)发热持续时间大多相同，l少则2～8天，l多则2～4周，l比一般的原因不明发热(FUO)发热时间短。

(3)多系统炎症，l滑膜、i浆膜及(或)眼、i皮肤等炎症表现。

(4)自限性。

(5)实验检查中急性期反应物显著升高，l但始终查不到感染性病原，l迄今也未查到任何自身免疫病的特征。

(6)在无症状间歇期患者可完全正常。

PFS周期呈规律性，l但有些规律性并不明显。大多数PFS证实有遗传基础。目前按照间歇期的不同形式作为分型基础：i

(1)无热间歇期固定的PFS。

(2)无热间歇期不固定而有所变异的PFS。

(3)缺乏无热间歇期的PFS。