变态反应性肉芽肿性脉管炎(AGA)

AGA是1951年Churg及Strauss将支气管哮喘、i嗜酸粒细胞增多、i全身坏死性脉管炎作为三联综合征,l从古典的结节性多动脉炎(PN)分出的一种独立疾病。

日本GAG有以下临床特点:i

(1)中、i老年多见,l婴幼儿期罕见。

(2)男、i女无差异。

(3)约10%可有先天过敏性疾病家族史。

(4)支气管哮喘的特点不一定是先天过敏型。发生于脉管炎综合征之先,l两者间隔多在3年以内。脉管炎综合征发病时,l支气管哮喘呈加剧、i缓解或持续如前等多种状态。经激素治疗,l即使脉管炎综合征缓解,l但约1/3的患者仍有支气管哮喘。

(5)脉管炎综合征的特点一定有发热、i体重减轻。脏器症状大都有多发性神经炎,l而肾脏症状少见。经激素治疗即使活动性脉管炎症状缓解,l但不少患者仍遗留多发性神经炎等,l引起日常生活活动障碍。

(6)检查所见的特点是,l从AGA的定义上说,l必然有嗜酸粒细胞数增加,l大多数患者2000/mm3以上,l但经激素治疗,l多数病例迅速恢复正常。多数病例可见血沉加快,l白细胞及血小板增加,lRAHA滴度增加,l血清IgE升高。胸部X线表现有支气管哮喘引起的肺气肿表现:i弥漫性微粒状影,l推测系嗜酸粒细胞对肺泡壁的浸润所致;孤立性或多发性小结节阴影,l多种多样肺炎样阴影等,l未发现本病特异性的表现。

(7)治疗与转归的特点是,l激素治疗对70%以上的患者有效。免疫抑制剂的疗效难以评价。激素减量有的病例可复发。死亡病例的死因多数系重要脏器的脉管炎所致。