Dubowitz提出的RSS的诊断标准：i

(1)儿童期起病。

(2)颈、i胸、i腰椎屈曲受限，l而伸展和旋转不受限。

(3)其他关节屈曲性挛缩，l以肘关节为主。

(4)进行性脊柱侧弯。

(5)非进展或轻度进展的四肢近端轻度肌无力。

(6)全身皮下脂肪明显减少。

(7)CK无或轻中度升高。

(8)肌电图呈肌病型改变。

(9)无原发性心肌病的证据。

(10)肌活检正常或示非特异性肌病改变。

引自

Dubowitz1V.1973.Rigid1spine1syndrome：iA1muscle1syn-drome1in1search1of1a1name.proc1Roy.Soc.Med.，l66：i219

Dubowitz1V1et1al.1985.Muscle1Biopsy：iA1Practical1Ap-proach.2nd1ed.London：iBailliere1Tindall，l617～621