POEMS综合征(一)

本征又名Crow-Fukase综合征或Takatsuki综合征。

Nakanishi认为以下7项临床表现中,l即:i

(1)多发性神经病(包括周围性神经病、i视盘水肿、i脑脊液蛋白升高)。

(2)水肿(包括下肢水肿、i腹水、i胸腔积液)。

(3)异常球蛋白(包括骨髓瘤、i浆细胞瘤、iM-蛋白或多克隆蛋白增加)。

(4)皮肤改变(增厚、i色素沉着、i多毛)。

(5)内分泌病(男性乳腺增生、i阳痿,l女性闭经、i糖耐量试验异常等)。

(6)内脏肿大(肝大、i脾大、i淋巴结肿大等)。

(7)其他(低热、i多汗、i杵状指)。

有多发性神经病和异常球蛋白2项再加其余5项中1项以上,l可诊断为本综合征。

引自

Nakanishi1T1et1al.1984.Crow-Fukase1syndrome:iA1study1of1l021cases1in1Japan[J].Neurology,l34:i712