临床及实验室诊断标准(1)持续发热(7d以上，l最高38.5℃以上)。
(2)贫血(外周血有两系统以上之异常，l须除外骨髓之低、i异型增生性者)；Hb＜90g／L，lPLTS＜100×109／L，l中性粒细胞＜1.0×109／L。
(3)高LDH血症(相应年龄正常值之M±3SD以上，l通常＞1000U／ml)，l高铁蛋白血症(相应年龄正常值之M±3SD以上，l通常＞1000ng／ml)。
(4)骨髓、i脑脊液、i脾脏及淋巴结等之特征性噬血细胞(血细胞吞噬细胞，lhemophago-cytes)增加。
具备上列(1)～(4)项病例，l即可诊断为HPS。
其他临床及实验室诊断参考条件如下：i
(1)肝脾肿大(肋弓下3cm以上)、iDIC、i淋巴结肿大、i皮疹，l脑脊髓膜症状，l黄疸、i水肿(尤其眼睑浮肿)。
(2)脑脊液细胞增多(大多数病例为＜50×106／L)、i蛋白量增多。
(3)高三酰甘油(TG)血症(空腹时相应年龄正常值之M±3SD以上，l通常＞2.0mmol／L).低纤维蛋白原血症(相应年龄正常值之M±3SD以下，l通常相应1.5g／L)，lAST／ALT比值上升，l低蛋白血症。
(4)低钠血症、i高VLDL血症、i低HDL血症、i高sIL2R血症，l自然杀伤细胞(NK)活性降低。
(5)其他参考项目有：i外周血单核细胞亚群、i病毒抗体滴度、i病毒分离与鉴定、i血清2-5AS活性以及基因组检测等。
注：il.骨髓噬血细胞在多数病例约可占全部有核细胞之2％～10％，l重症病例可达50％以上.多见之于涂抹标本之边缘部及椎抹末端部。重症病例骨髓可呈细胞过少(hypocellular)现象。骨髓多可见髓母细胞和异型淋巴细胞，l亦多有核破裂(kary-orrhexis)现象。
2.骨髓所见不能肯定时，l须查淋巴结及脾脏组织学所见，l骨髓象宜定期复查数次。
鉴别诊断1.淋巴瘤相关噬血细胞综合征(MASH)(PTL、iNKL、iCD30+1ALCL)。
2.HLH(VAHS／IAHS、iFSL、iFHL)。
3.SLE相关HPS。
4.真性组织细胞癌(true1histiocytic1malignancy)。