Still病(二)

1897年,lStill首先报告一组22例儿童特殊类型的具备全身表现的慢性关节炎,l此后被称为Still病或幼年型类风湿关节炎,l亦有称幼年型慢性关节炎。美国风湿病学会分类标准中规定(1977年)其发病年龄为16岁以下,l目前国内外文献多采用Still病名称。

早在1896年,l即Still报告的前一年,lBannatyne曾描述1例与Still病相似的成人患者,l但多年来未引起重视,l直到70多年以后Bywater于1966年首先提出成人型Still病的名称,l并在1971年报告20年中收集的14例成人发生的本病,l1973年正式命名为成人Still病。欧洲文献多称Wissler综合征、iWissler-Fanconi综合征,l或变应性亚败血症、i趋变态反应症(hyperegica)。国内文献近年开始采用成人Still病名称。

有作者指出诊断本病应具有传统的三联征,l即发热、i皮疹、i关节痛或关节炎,l再加上咽痛、i肝脾淋巴结肿大、i浆膜炎等非特异性表现。Medsger认为凡有:i

(1)不明原因发热。

(2)关节炎或关节痛。

(3)RF、iANA阴性。

(4)下列附加表现中至少两项:i白细胞计数增高,l溶合的斑疹或斑丘疹、i浆膜炎、i肝脾大、i全身淋巴结肿大,l可诊断本病。