成人斯蒂尔病(adult1onset1Still’s1disease,lAOSD)是以发热、i皮疹、i关节痛/炎为三大临床表现,l常有单核-吞噬系统(RES)累及(如咽峡炎、i淋巴结、i肝脾肿大),l以急性时相反应为突出的实验室特征(白细胞、i血清铁蛋白增高)的系统性风湿病。从1897年病理学家George1F.Still首先报道,l后来以他的名字命名的“全身型”幼年性类风湿关节炎(JRA),l到1971年Eric1Bywaters正式定名本病,l至今对AOSD仍然知之甚少,lAOSD的发病机制还不清楚,l诊断目前还是排除性的,l主要还是经验性的治疗。
AOSD诊断标准:i主要参照Cush等标准和日本标准。Fautrel等于2002年提出了一个新的AOSD分类标准,l将发热≥39℃、i关节痛、i咽峡炎、i一过性皮疹、i中性粒细胞≥80%、i糖基化铁蛋白≤20%列为主要标准;白细胞≥10×109/L,l固定的斑丘疹作为次要标准。认为≥4条主要标准,l或3条主要标准+2条次要标准就可诊断本病,l且无须排除其他疾病。
引自
Fautrel1B.Zing1E.Golmard1JL,let1al.2002.Proposal1for1a1new1set1of1classifcation1criteria1for1adult-onset1stills1dis-ease[J].Medicine,l81:i194~200