上海市卫生局112003年慢性粒细胞性白血病是骨髓多能造血干细胞克隆增生性疾病。其特点为白细胞总数增多,l骨髓和血液中粒系各期幼稚和成熟细胞显著增多,l尤以中晚细胞为主。临床表现也由粒细胞过度增生所致,l本病遗传学上可存在标志性ph1染色体即t(9;21)。可见于瘕积、i虚劳、i血证等病。
1.诊断依据
(1)起病较缓慢,l早期无明显自觉症状,l或有低热、i疲乏、i消瘦、i食欲减退、i盗汗等一般虚弱症状,l贫血、i发热多在后期出现,l明显出血症状则发生在急变期。
(2)有肝脾肿大,l胸骨体下端局限性压痛。
(3)血常规检查白细胞通常>50×109/L,l血小板计数正常或高于正常。
(4)中性粒细胞碱性磷酸酶积分(AKP积分)降低。
(5)骨髓象可表现为骨髓增生程度明显活跃,l粒细胞系统各阶段细胞显著增多,l以中幼、i晚幼、i杆状核细胞增多为主,l原始粒细胞加早幼粒细胞一般不超过10%,l嗜酸粒细胞和嗜碱性粒细胞比例高于正常。红细胞系统由于粒细胞系统增生可相对减少。巨核细胞正常或增多,l形态一般无异常。中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著降低,l积分通常为0。
(6)有条件的医院可作以下检查:i骨髓病理活检,l了解骨髓是否合并纤维化;染色体检查;BCR/ABL融合基因检测。
2.证候分类
(1)阴虚内热:i五心烦热,l或午后潮热,l或夜热早凉,l盗汗自汗,l口苦咽干,l体倦乏力,l颜面苍白晦暗,l胁下癜积坚硬不痛。舌嫩红,l舌苔黄,l脉细弦数或涩。
(2)热毒炽盛:i身热汗出,l口苦口渴,l喜冷饮,l便秘溲赤,l皮肤斑疹或鼻衄牙宣,l胁下胀满,l左胁下瘕积明显。舌质红有瘀斑,l舌苔黄,l脉洪或弦数。
(3)气血两虚,l痰结经络:i面色苍白晦暗,l头晕心悸,l体倦乏力,l食少,l颈部痰核瘰疬明显,l大小不等,l稍硬不痛,l皮色不变或紫暗,l胁下瘕积坚硬不痛。舌胖嫩,l色淡,l舌苔白,l脉细弱。
(4)气阴两虚,l余毒内扰:i体倦乏力,l时有潮热盗汗,l颜面淡白少华,l口咽干燥,l胁下瘕积明显缩小或消失。舌质红少苔,l脉细弦。