一、i疾病概述
支气管扩张症(bronchiectasis)是常见的慢性支气管化脓性疾病，l大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，l尤其是儿童和青年时期麻疹、i百日咳后的支气管肺炎，l由于破坏支气管管壁.形成管腔扩张和变形，l主要累及直径大于2mm中等大小的近端支气管。随着人民生活的改善，l麻疹、i百日咳疫苗的预防接种，l以及抗生素的应用等，l本病已明显减少。
【病因和发病机制】
先天性支气管扩张症较少见，l由于肺的外周不能进一步发育，l导致发育支气管呈囊状扩张。获得性支气管扩张的主要病因是支气管肺组织感染和支气管阻塞，l两者相互影响，l促使支气管扩张的发生和发展。另有约30％支气管扩张患者病因未明，l可能与全身疾病和机体免疫功能失调等因素有关。
支气管扩张症可为单侧或双侧，l大多数位于下叶，l但也常发生于右肺中叶和左上肺舌段，l继发于支气管肺组织感染性病变的支气管扩张多见于下叶。左下叶支气管细长，l与主气管的夹角大，l且受心脏血管压迫而引流不畅，l容易发生感染。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管，l易被下叶感染所累及。支气管扩张发生在有软骨的支气管近端分支，l发生扩张的主要原因是炎症，l由中性粒细胞、i巨噬细胞和气道上皮细胞释放的弹性酶、i胶原酶和细胞因子如白细胞介素8和白三烯B4等物质所介导。
【临床表现】
多数患者在童年有麻疹、i百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，l以后常有呼吸道反复发作的感染。
1.症状
(1)慢性咳嗽、i咳脓痰：i晨起或人夜卧床时咳嗽痰量增多，l这是由于支气管扩张部位分泌物积储，l改变体位时分泌物刺激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。呼吸道感染急性发作时，l黄绿色脓痰明显增加，l一日数百毫升，l若有厌氧菌混合感染，l则有臭味。收集痰液于玻璃瓶中分离为4层；上层为泡沫，l下悬脓性成份，l中为混浊黏液，l底层为坏死组织沉淀物。
(2)反复咯血；咯血可反复发生.50％～70％的患者有程度不等的咯血，l咯血量与病情严重程度有时不一致。
(3)反复肺部感染；同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。这是由于扩张的支气管引流差，l易于反复发生感染。痰不易咳出，l可感到胸闷不适，l出现高热、i纳差、i盗汗、i消瘦、i贫血等症状。一旦咳痰通畅，l大量脓痰排出后，l患者自感轻松.体温下降，l精神改善。
2.体征 轻症或干性支气管扩张可无异常肺部体征。病情严重或继发肺部感染时可于病变区闻及较粗的湿啰音；结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区，l咳嗽时可闻及干湿啰音。慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时，l劳动力明显减退，l稍活动即有气急、i发绀、i伴有杵状指(趾)。
【诊断与鉴别诊断】
根据慢性咳嗽、i咳脓痰、i反复咯血和肺部同一部位反复感染等表现，l肺部闻及固定而持久的粗湿啰音，l一般可作出初步诊断。通过支气管造影和胸部CT尤其是高分辨CT(HRCT)可进一步明确诊断。
支气管扩张应与慢性支气管炎、i肺脓肿、i肺结核、i先天性肺囊肿、i弥漫性泛细支气管炎等疾病进行鉴别。
二、i检验诊断
实验室检查对支气管扩张的诊断只起辅助作用，l但通过实验室的检查可以为了解病程的进展、i病情的轻重以及治疗的效果提供一些依据。
【一般检验】
1.血常规 支气管扩张症早期血液常规变化不大，l当合并感染时可有白细胞总数增多，l分类以中性粒细胞增高为主，l淋巴细胞减少，l严重的出现中性粒细胞核左移和中毒性改变，l而当机体抵抗力下降时，l外周血中的白细胞总数可不增高甚至反而下降。支气管扩张症反复感染和反复咯血可引起全身中毒症状，l营养不良和贫血，l导致红细胞下降，l血红蛋向减低。临床应根据血液常规结果及时调整治疗，l控制疾病的发展。随着疾病的好转，l血常规结果可恢复正常。由于血常规项目受生理性变化因素及药物的影响，l在分析检测结果时要首先排除生理性变化再结合临床及病理性改变，l以明确诊断。
2.痰液常规检验
(1)检查方法：i外观理学、i涂片显微镜检查、i直接涂片革兰染色找致病菌。
(2)标本：i痰液，l以晨痰为宜。
(3)参考范围：i正常一般无痰，l偶有少量的白色或灰色黏液痰，l痰涂片镜检可见少量白细胞(中性粒细胞为主)，l不见红细胞.可见少量来自口腔、i咽喉部的鳞状上皮细胞。
(4)临床诊断价值和评价
1)痰液是气管、i支气管和肺泡所产生的分泌物。正常情况下，l此种分泌物甚少。痰液检查是临床常用的检验手段，l其检验的主要目的是诊断及辅助诊断某些呼吸系统疾病，l可以了解疾病过程中病情的轻重，l并且为疾病观察疗效和预后提供可靠的依据。
2)支气管扩张早期的痰液变化不大，l可见少量的白细胞和红细胞；长期发作患者的痰液收集于玻璃瓶中观察，l可发现有4层的特征。当反复感染时见大量黄色或黄绿色脓痰，l镜下白细胞增多，l以中性粒细胞增高为主；反复咯血者痰内带血丝或大量鲜红色带泡沫样血痰，l血腥味，l镜下可见少量或大量的红细胞，l并伴有来自气管、i支气管脱落的上皮细胞。有时可见支气管管型，l它是纤维蛋白、i黏液和白细胞等在支气管内凝集聚而成的树枝状物，l呈灰白色或棕红色含血红蛋白。支气管管型在正常人痰中极少见，l在气管和支气管黏膜发炎或癌变时脱落较多。
3)支气管扩张痰液涂片革兰染色常显示混合细菌.如每一油镜视野下有10个以上的革兰阳性双球菌提示肺炎链球菌的可能.如革兰阳性球菌成堆提示可能为葡萄球菌，l如有较多的革兰阴性杆菌则提示流感嗜血杆菌的可能，l需进一步行细菌培养鉴定。
4)痰液检查应连续多次以提高阳性率。
(5)方法学评价及问题：i采集到合格的痰液标本是痰液检查的关键。标本收集前，l应清洁口腔，l用清水漱口数次，l除去口腔内大量的杂菌，l用力咳出深部痰液吐到清洁的广口容器内。也可收集24h痰液或用纤支镜取支气管灌洗液，l无痰时雾化吸人引痰。标本收集后应及时送检。
3.痰液细菌培养
(1)检查方法：i普通培养、i特殊培养(厌氧培养、i真菌培养等)及药物敏感性试验。(具体方法参见第二章第一节)
(2)标本：i痰液，l以晨痰为宜。
(3)参考范围：i可有上呼吸道正常菌群，l致病菌阴性。
(4)临床诊断价值和评价
1)痰液细菌培养是一项常用的检验手段，l尤其对有细菌感染者，l临床上应及早做痰细菌培养，l此法除了可了解有无细菌生长外，l还可作药物敏感试验以及菌型鉴定，l提供临床明确的病原菌及药敏结果，l采取有效的治疗措施，l控制病情的进展。如有必要可进行特殊培养。
2)支气管扩张早期痰液细菌培养可阴性。在感染加重期痰中可培养到病原菌，l常见的为肺炎链球菌、i流感嗜血杆菌、i卡他莫拉菌、i肺炎克雷伯菌等，l并且可以进行药敏试验筛选敏感药物。由于目前细菌的耐药菌株增多，l应尽早进行多次痰液培养，l如连续两次或两次以上痰培养出同一种细菌，l则病原学诊断就更明确。
(5)方法学评价及问题
1)标本采集应在抗菌素治疗之前采集。标本收集前，l应清洁口腔.用力自气管深部咳出痰液到无菌的容器内。也可用纤支镜取支气管灌洗液，l无痰时可雾化吸人引痰。标本采集后应尽快送检并尽快接种培养。
2)适宜痰培养的标本应含有较多的中性粒细胞和少量的扁平上皮细胞，l如有较多的扁平上皮细胞说明可能有唾液污染，l会干扰培养结果.不合格的标本在说明原因后应予拒收。普通细菌培养24～48h内可初步确定病原菌，l鉴定需48～72h。痰培养细菌菌落计数>107／ml被认为是致病菌，l如数量少要结合涂片情况及临床做出判断。
3)目前临床上已广泛应用自动化微生物鉴定和药敏试验分析系统，l可快速准确地对临床数百种常见分离菌进行分析，l提供临床更及时有效的诊断与治疗依据。
【应用建议】
支气管扩张的诊断主要依据病史，l临床症状、i体征和支气管造影及胸部高分辨CT。实验室检验项目在支气管扩张诊断上缺乏特异性指标，l痰液常规检查及细菌培养、i鉴定对于确定有无支气管炎症存在有重要意义，l且药敏试验结果可有效指导抗炎治疗。非特异的血常规检验在一定程度上有辅助炎症诊断及评价机体状况的作用。