原发性肺动脉高压(primary1pulmonary1hypertension，lPPH)是一种病因不明的肺动脉压持续增高的特发性肺小动脉病变，l起病隐匿，l进展缓慢，l但最终导致右心功能衰竭.预后较差。PPH发病率约1／1001000～2／1001000，l好发于女性，l男女比例约1.7：i10，l生存期30～40年，l诊断后一般生存少于4年。

【病因与发病机制】

PPH的病因不明确，l可能与反复肺小动脉栓塞、i自身免疫性疾病、i门静脉高压、i人免疫缺陷病毒(HIV)感染以及服用抑制食欲药(氨苯唑啉、i芬氟拉明)等相关。染色体2q31～q32的缺陷可能是其遗传学基础。目前多认为与肺血管内皮细胞分泌的收缩和舒张因子失衡以及肺动脉平滑肌细胞的K+通道功能异常，l引起Ca2+内流，l促使细胞处于收缩状态相关。病理检查显示，l中层平滑肌细胞增生，l随病情进展，l又逐渐退化或萎缩，l血管腔扩张。肺小动脉内膜增生、i纤维化导致管腔完全或部分阻塞。

【临床表现】

1.症状　轻度肺动脉高压时，l通常无症状。当肺动脉压逐渐升高时可出现全身症状。

(1)呼吸困难：i以活动后明显，l进行性加重，l进展较快，l与心排出量减少、i肺通气／血流比例失调、i每分钟通气量下降等相关。

(2)胸痛；右心后负荷增加，l血流灌注不足引起心肌缺血，l出现胸痛或心绞痛，l常于劳累或情绪激动时发生。

(3)眩晕或晕厥：i心输出量减少，l导致脑供血不足引起，l多发生于劳力后。

(4)咯血；部分患者可出现咯血，l多由于肺泡毛细血管瘤破裂所致。

2.体征　PPH体征常表现为肺动脉高压和有心功能不全的征象。心浊音界增大，l肺动脉瓣区第二心音亢进和分裂伴收缩期喷射音。出现右心衰竭时，l表现为颈静脉怒张、i肝颈静脉反流征阳性、i肝肿大、i腹水和下肢水肿以及相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期吹风样杂音。

【诊断和鉴别诊断】

1.诊断　根据肺动脉高压的临床表现以及X线胸片、i心电图和超声心动图等检查，l排除心、i肺或其他系统疾病引起的继发性肺动脉高压，l才能诊断PPH，l必要时可行右心导管检查。

2.鉴别诊断　凡能引起右心增大的心肺疾病均需与PPH鉴别，l①先天性心脏病，l包括房间隔缺损、i肺动脉瓣狭窄、i动脉导管未闭、i法洛三联症等；②后天性心脏病，l如风湿性心脏病、i冠心病、i心肌炎、i心包炎等；③胸部疾病。

3.相关检查

(1)胸部影像学：iX线和胸部CT显示肺动脉高压征象。

(2)心电图：i提示右心房、i右心室增大或肥厚的征象。

(3)超声心动图：i右室流出道内径增宽(≥30mm)，l右室内径增宽(≥20mm)；主肺动脉和右肺动脉内径增宽；肺动脉瓣和三尖瓣返流等表现。

(4)肺通气／灌注核素扫描：i表现为弥散性稀疏或正常，l有利于排除栓塞性肺动脉高压。

(5)右心导管术：i可直接测量右房压、i右室收缩压和舒张末压、i肺动脉压、i肺毛细血管嵌压、i心输出量.有利于确诊PPH。

(6)肺活检：i主要用于PPH的鉴别诊断。对于心肺功能差的患者具有一定危险性。