慢性肺源性心脏病(chronic1pulmonary1heart1disease，l肺心病)是指由肺组织、i胸廓、i肺血管或呼吸调节功能的慢性病变所致肺血管阻力增加，l产生肺动脉高压，l引起右心室扩张和肥厚.伴或不伴右心衰竭的心脏病.是我国的常见病、i多发病，l平均患病率为0.4％～0.47％，l90％以上患病年龄在40岁以上，l且随年龄增长而增高.各地区不尽相同，l以东北地区最高。

【病因】

1.支气管、i肺疾病　分为两类，l①阻塞性疾病，l以慢性阻塞性肺疾病最常见，l占80％～90％，l其次为支气管哮喘、i支气管扩张等；②限制性疾病，l主要影响肺间质或肺泡的疾病，l包括肺间质纤维化、i尘肺、i肺结核、i结节病、i过敏性肺泡炎、i药物性肺病等。

2.胸廓疾病　严重的胸廓畸形、i广泛的胸膜粘连等引起胸廓活动受限、i肺脏受压、i支气管扭曲变形，l引起肺泡通气不足，l动脉血氧降低，l肺血管功能性收缩，l发生肺动脉高压和肺心病。

3.肺血管疾病　包括多发的肺小动脉炎或肺小动脉栓塞、i原发性肺动脉高压以及过敏性肉芽肿病等。

4.神经肌肉疾病　重症肌无力、i吉兰-巴雷综合征、i肌营养不良、i脊髓灰质炎等引起呼吸运动减弱，l导致肺泡通气不足。

5.通气驱动力失常性疾病　肥胖一低通气综合征、i原发性肺泡低通气、i睡眠呼吸暂停低通气综合征等。

【发病机制】

反复的低氧血症和气道感染，l使肺小动脉痉挛收缩以及结构的重建，l肺血管阻力增加，l产生肺动脉高压，l右心负荷增加，l发生右心室肥厚扩大，l甚至右心衰竭。

1.肺动脉高压形成

(1)缺氧、i高碳酸血症和呼吸性酸中毒诱导肺小动脉内皮细胞释放多种血管活性物质，l促进肺小动脉收缩。

(2)缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+通透性增加，l细胞内Ca2+含量增高，l肺血管收缩增加。

(3)高碳酸血症使血管对缺氧的收缩敏感性增加。

(4)反复肺部炎症引起血管炎、i管壁增厚、i管腔狭窄或闭塞，l肺气肿压迫肺泡毛细血管以及肺泡破裂形成肺大泡减少了毛细血管床，l均增加了肺血管阻力。

(5)慢性缺氧刺激肺血管平滑肌细胞的增生肥大，l内膜弹力纤维及胶原纤维增生，l血管壁重建，l血管腔狭窄闭塞。

(6)肺微小血栓形成加重肺动脉高压。

(7)慢性缺氧继发红细胞、i血容量增多，l血液黏稠度增加，l参与肺动脉高压形成。

2.心功能改变

(1)右心功能改变：i肺动脉高压使右心后负荷增加，l室壁肥厚。过重后负荷导致心肌收缩力下降，l出现泵功能衰竭。

(2)左心功能改变：i缺氧、i高碳酸血症和酸中毒抑制左心功能，l左心功能不全引起肺静脉压升高，l加重肺动脉高压和右心负荷。

【临床表现】

1.症状

(1)呼吸系统症状：i咳嗽、i咳痰、i气促，l活动后心悸、i呼吸困难，l偶伴胸痛或咯血。病情严重合并呼吸衰竭时，l可出现缺氧、i高碳酸血症引起肺性脑病的表现。

(2)心血管系统症状：i主要为右心衰竭的表现，l如呼吸困难加重、i心悸、i下肢水肿、i食欲不振等。

2.体征

(1)肺部表现：i明显肺气肿征象，l呈桶状胸，l呼吸动度减弱，l叩诊过清音.心浊音界缩小或消失，l呼吸音减弱，l偶闻及干、i湿啰音。

(2)心脏表现：i心音遥远，l肺动脉瓣区第二音亢进，l右心室扩大，l三尖瓣听诊区闻及收缩期杂音或触及剑突下搏动。右心衰竭时，l出现发绀，l颈静脉怒张、i肝颈静脉反流征阳性、i腹水等。

【诊断和鉴别诊断】

1.诊断　根据患者肺胸和肺血管病变的病史，l肺部和心脏的临床表现和体征以及心电图、iX线、i超声心动图等客观检查，l肺心病的诊断较为明确。

2.鉴别诊断

(1)冠状动脉粥样硬化心脏病：i患者无慢性阻塞性肺疾病等肺部疾病，l常出现反复心绞痛，l心电图提示ST段及T渡改变，l经吸氧或口服扩冠脉药物有效，l以左心室病变为主。

(2)风湿性心脏病：i常有风湿性关节炎或心肌炎病史.二尖瓣或主动脉瓣可闻及特征性杂音，l超声心动图检查可予以明确。

(3)发绀型先天性心脏病：i发病年龄轻，l无肺气肿体征，l可闻及特征性心脏杂音，l常伴杵状指，lX线和超声心动图有利于鉴别。