风湿热疾病概述

风湿热(rheumatic1fever)是常见的风湿性疾病,l主要表现为心脏炎、i游走性关节炎、i舞蹈病、i皮下结节和环形红斑.可反复发作。心脏炎是最严重的表现,l急性期可危及患者的生命,l反复发作可致永久性心脏瓣膜病变。

【病因和发病机制】

风湿热是A组β-溶血性链球菌感染引起咽峡炎,l某些患者对具有高度抗原性的链球菌菌体及其代谢产物产生相应抗体,l抗原抗体相结合沉积于结缔组织,l这种破坏的组织又可起抗原作用,l使人体产生针对该组织的抗体,l引起自身免疫反应后产生非感染性的并发症。人体组织与链球菌的分子相似导致的自身免疫反应主要表现为免疫复合物病和细胞免疫反应异常两种形式。

【临床表现】

急性风湿热发生前1周至5周有链球菌咽峡炎史。临床主要表现为心脏炎、i关节炎、i舞蹈病、i皮下小结和环形红斑。

1一般表现 急性起病者发热在38~40℃间,l无一定热型,l1~2周后转为低热。

2.心脏受累

(1)心肌炎:i一些轻症患者可无症状,l重者可表现为不同程度的心力衰竭;静息状态时的心动过速,l与体温升高不成比例;新出现的心脏扩大或近期短时间内心脏大小发生改变,l特别是心脏大小在心脏炎消退时得到改善。

(2)心内膜炎:i最常侵犯二尖瓣和(或)主动脉瓣,l造成关闭不全,l急性风湿热所产生的二尖瓣反流通常为轻至中度。

(3)心包炎:i风湿性心包炎常常表现为浆液性或血性心包渗出,l患者可有心前区疼痛,l并可听到心包摩擦音。

3.关节症状 典型病例为游走性多关节炎,l通常为四肢的大关节受累。多数患者关节炎在3~4周内消退,l不留任何永久性损害。

4.舞蹈病 舞蹈病通常是风湿热的迟发表现,l常在其他症状出现后数周至数月出现,1表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动,l如伸舌歪嘴,l挤眉弄眼、i耸肩缩颈等。

5.皮肤症状 皮下结节是风湿热的一种迟发表现,l呈坚硬无痛结节,l出现于肘、i膝、i腕、i踝等关节伸面等部位。

【诊断和鉴别诊断】

急性风湿热的诊断传统上采用1992年修订的Jones标准,l其内容包括:i①主要表现:i心脏炎,l多关节炎,l舞蹈病,l环形红斑,l皮下结节;②次要表现:i关节痛,l发热,l急性期反应物(血沉、iC-反应蛋白)增高,l心电图PR间期延长;③有前驱的链球菌感染证据:i即咽拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性,l或链球菌抗体效价升高。在确定链球菌感染证据的前提下,l同时有两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现者,l高度提示可能为急性风湿热。

鉴别诊断需与幼年类风湿性关节炎、i急性化脓性关节炎、i感染性心内膜炎等相鉴别。