风湿性心瓣膜病(风湿性心脏病)是风湿性炎症过程所致的瓣膜损害,l主要累及二尖瓣和主动脉瓣,l引起瓣膜狭窄和(或)关闭不全。我国风湿性心脏病的人群患病率在70年代成人为1.9‰~2.9‰,l儿童为0.4‰~2.7‰,l80年代分别为1.99‰和0.25‰,l已有所下降。
一、i二尖瓣狭窄
【病因和病理】
风湿性心内膜炎反复发作致二尖瓣膜间发生融合粘连,l瓣叶与腱索增厚.以致钙化缩短,l使瓣膜僵硬瓣口狭窄。二尖瓣狭窄后的主要病理生理改变是舒张期血流由左心房流人左心室时受限,l使得左心房压力异常增高,l左心房与左心室之间的压力阶差增加,l以保持正常的心排血量。左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高,l继而扩张和淤血。肺循环血容量长期超负荷,l可导致肺动脉压力上升,l引起右心室肥厚和扩大,l继而可发生右心衰竭。
【临床表现】
(1)症状
1)呼吸困难:i劳动力性呼吸困难为最早期的症状,l随狭窄加重,l出现静息时呼吸困难、i端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难,l甚至发生急性肺水肿。感染或心房颤动为呼吸困难加重的常见诱因。
2)咳嗽:i多为干咳,l可能与支气管黏膜淤血水肿易患支气管炎或左心房增大压迫左主支气管有关。
3)咯血:i大量咯血是由于左心房压力突然增高,l以致支气管静脉破裂出血造成;急性肺水肿时可咳大量粉红色泡沫状痰。
4)声嘶:i较少见,l由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致。
(2)体征:i重度二尖瓣狭窄常有“二尖瓣面容”,l双颧绀红。
1)二尖瓣狭窄的心脏体征:i①心尖搏动正常;②心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音;③心尖区可闻及舒张中晚期隆隆样杂音,l较局限,l常可触及舒张期震颤。
2)肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征:i肺动脉高压时肺动脉瓣听诊区闻及第二心音亢进。由于肺动脉扩张,l肺动脉瓣听诊区可闻及叹气样舒张早期杂音(Graham1Steell杂音)。
【诊断和鉴别诊断】
通过典型体征、iX线和心电图,l一般作出诊断,l超声心动图有助于判断病变类型和程度。也需注意和其他有舒张中晚期隆隆性杂音的疾病鉴别。
心尖区舒张期隆隆样杂音应与如下情况鉴别:i①Austin-Flint杂音:i由于主动脉瓣舒张反流血液冲击二尖瓣叶,l可在心尖部听到舒张期杂音;②左房黏液瘤;瘤体阻塞二尖瓣口,l舒张期杂音随体位改变,l可闻及肿瘤扑落音。
二、i二尖瓣关闭不全
【病因和病理】
二尖瓣关闭不全的主要病理生理改变是二尖瓣反流使得左心房负荷和左心室舒张期负荷加重。左心房除接受肺静脉回流的血液外,l还接受左心室反流的血液,l因此左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高,l继而扩张和淤血。同时左心室舒张期容量负荷增加,l左心室扩大。慢性者早期通过代偿,l心搏量和射血分数增加,l左心室舒张末期容量和压力可不增加,l此时可无临床症状;失代偿时,l心搏量和射血分数下降,l左心室舒张期末容量和压力明显增加,l临床上出现肺淤血和体循环灌注低下等左心衰竭的表现。
【临床表现】
(1)症状:i通常情况下,l从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣关闭不全的症状可长达20年;一旦发生心力衰竭,l则进展迅速。轻度二尖瓣关闭不全者可无明显症状,l严重二尖瓣关闭不全首先出现的突出症状是疲乏无力,l活动耐力显著下降,l肺淤血的症状如呼吸困难出现较晚。咯血和栓塞较少见。
(2)体征:i心尖搏动呈抬举样,l向左下移位。心尖区第一心音减弱。心尖区全收缩期吹风样杂音,l响度在3/6级以上,l多向左腋下传导。
【诊断和鉴别诊断】
临床诊断主要是根据心尖区典型的吹风样收缩期杂音并有左心房和左心室扩大.超声心动图检查可明确诊断。
由于心尖区收缩期杂音可向胸骨左缘传导,l应注意与室间隔缺损、i三尖瓣关闭不全、i主动脉瓣狭窄等疾病产生的杂音相鉴别。
三、i主动脉瓣狭窄
【病因和病理】
主动脉瓣狭窄后的主要病理生理改变是收缩期左心室阻力增加,l使得左心室收缩力增强以提高跨瓣压力阶差.维持静息时正常的心排血量。如此逐渐引起左心室肥厚.导致左心室舒张期顺应性下降,l舒张末期压力升高;虽然静息心排血量尚正常,l但运动时心排血量增加不足。此后瓣口严重狭窄时,l跨瓣压力阶差降低,l左心房压、i肺动脉压、i肺毛细血管压及右心室压均可上升,l心排血量减少。心排血量减少可引起心肌供氧不足,l低血压和心律失常。
【临床表现】
(1)症状:i呼吸困难、i心绞痛和晕厥为典型主动脉狭窄常见的三联征。劳动力呼吸困难因左心室顺应性降低和左心室扩大,l左心室舒张期末压力和左心房压力上升,l引起肺淤血所致。心绞痛常由运动诱发,l休息后缓解。一些患者在体力活动中或其后出现晕厥。
(2)体征:i心尖搏动呈抬举样,l向左下移位。胸骨右缘第2肋间可听到粗糙、i响舞的喷射性收缩期杂音,l向颈动脉及锁骨下动脉传导,l常伴有收缩期震颤。
【诊断和鉴别诊断】
发现心底部主动脉瓣听诊区喷射性收缩期杂音,l即可诊断主动脉瓣狭窄,l超声心动图检查可明确诊断。临床上主动脉瓣狭窄应与其他左心室流出道梗阻疾病相鉴别,l鉴别有赖于超声心动图。
四、i主动脉瓣关闭不全
【病因和病理】
主动脉瓣关闭不全时舒张期血流从主动脉反流人左心室,l左心室同时接纳左心房的充盈血流,l左心室容量负荷增加。左心室对慢性容量负荷过度的代偿反应为左心室舒张末容量增加,l使总的左心室心搏量增加;左心室扩张,l不至于因容量负荷过度而明显增加左心室舒张末压;离心性肥厚使左心室壁厚度与心腔半径的比例不变,l室壁张力维持正常。失代偿的晚期心室收缩功能降低,l左心衰竭发生。
【临床表现】
1.症状 通常情况下主动脉瓣关闭不全患者在较长时间内无症状,l一旦发生心力衰竭,l则进展迅速。
(1)心悸:i心脏搏动的不适感可能是最早的主诉,l由于左心室明显增大,l心尖搏动增强所致。由于脉压显著增大,l常出现头颈部强烈的动脉搏动感。
(2)呼吸困难:i劳力性呼吸困难最早出现,l表示心脏储备能力已经降低,l随着病情的进展,l可出现端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难。
(3)胸痛:i心绞痛比主动脉瓣狭窄少见。
(4)晕厥:i较少见。
2.体征
(1)心尖搏动:i向左下移位,l可见有力的抬举性搏动。
(2)心音:i第一心音减弱,l由于收缩期前二尖瓣部分关闭引起。第二心音主动脉瓣成分减弱或缺如。
(3)心脏杂音:i主动脉瓣听诊区舒张期高调递减型哈气样杂音,l坐位前倾呼气末明显。重度反流者,l常在心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音(Austin-Flint杂音)。
(4)周围血管征:i由于脉压增大,l周围血管征常见。包括随心脏搏动的点头征、i水冲脉、i股动脉枪击音、iDuroziez征和毛细血管搏动征等。
【诊断和鉴别诊断】
有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征,l可诊断为主动脉瓣关闭不全,l超声心动图可助确诊。主动脉瓣舒张早期杂音于胸骨左缘明显时,l应与Graham-STeell杂音鉴别。
【风湿活动】
已有慢性风湿性瓣膜病患者出现下列情况要怀疑有无风湿活动可能:i①近来出现无明显诱因的心脏增大或心力衰竭;②心力衰竭难以控制,l洋地黄制剂耐受量降低,l且出现中毒表现;③原有器质性杂音性质变化或有新的病理性杂音;④新近出现各种心律失常或未用洋地黄而安静情况下窦性心动过速;⑤心力衰竭时血沉正常,l心力衰竭控制后或心脏手术后出现能排除其他原因所致的血沉增速;⑥近期上感后出现发热、i出汗、i乏力、i关节酸痛,l心力衰竭症状出现或加重;⑦出现风湿热的心外表现;⑧换生物瓣或瓣膜球囊成形术后1~2年内又出现较明显的瓣膜狭窄;⑨诊断性抗风湿治疗后病情明显改善。
合并风湿活动患者实验室检查常有以下异常:i轻度贫血,lASO升高和(或)ESR、iCRP升高。新近出现各种严重心律失常。心电图为窦性心动过速或发现新近出现的各种心律失常。心力衰竭时ESR正常.但心力衰竭纠正后或手术后出现可排除其他原因的ESR升高。