一、i疾病概述

主动脉夹层(aortic1dissection，lAD)是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜，l使中膜分离，l并沿主动脉长轴方向扩展，l从而造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变。本病起病突然.病情严重，l是一种威胁生命的重要血管疾病。其治疗极富挑战性，l日益引起人们的关注。

【病因及发病机制】

主动脉夹层发病率有逐年增长趋势，l确切发病率尚不清楚。高血压及主动脉中层疾病(如高血压动脉粥样硬化、i结缔组织病和马方综合征)是主动脉夹层发生最重要的因素。

任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病或其他条件都能使主动脉内膜撕裂，l血液进入中层形成夹层，l或由于动脉壁滋养血管的破裂导致壁内血肿，l逐步发展为主动脉夹层。升主动脉和降主动脉转折处受血流的冲击最大，l对该部中膜弹力纤维损伤较大。内膜撕裂大多破一处，l也可多处，l形成多个假腔。

【临床分型殛表现】

根据DeBakey的解剖分型法将本病分为3型。Ⅰ型：i最常见，l占60％～70％，l裂口位于升主动脉，l并越过主动脉弓向远端延伸至降主动脉及以远；Ⅱ型：i裂口起始并局限于升主动脉，l病变范围局限；Ⅲ型：i裂口起始于降主动脉，l病变延伸远端，l罕见逆行扩展至主动脉弓及升主动脉。此型占20％～30％。

本病临床表现取决于主动脉夹层的部位、i范围、i程度.主动脉分支受累情况，l有否主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。

1.疼痛　是本病最主要和突出的表现。约90％患者以突发性胸或胸背部呈持续性撕裂样或刀割样剧痛，l放射到背部，l特别在肩胛间区沿夹层发展方向引起胸、i腹部以及下肢疼痛。

2.心脏表现　约半数病例出现主动脉瓣关闭不全，l主动脉瓣听诊区闻及舒张期杂音，l重度主动脉瓣关闭不全可导致急性左心力衰竭、i呼吸困难、i胸痛、i咯粉红色泡沫痰等症状。

3.高血压　95％以上病例可伴有高血压，l可表现为两侧肢体血压不对称。

4.脏器或肢体缺血表现　相应的血管阻塞可引起相应的缺血症状。

5.破裂症状11主动脉夹层可破人心包腔、i左侧胸膜腔引起心脏压塞或胸腔积血，l也可破人食管、i气管内或腹腔等。

【诊断与鉴别诊断】

根据患者典型病史、i临床表现及影像学等检查，l可以确诊。但表现不典型者，l应与急性心肌梗死、i急性心包炎、i瓣膜病、i急性下肢动脉栓塞及急腹症等进行鉴别。作者也曾经目睹2例被其他科误诊为急性胆囊炎、i胃穿孔而遭受剖腹探查，l在随后进一步检查才确诊为Ⅲ型主动脉夹层。尤其在确诊急性心肌梗死之前必须排除本病，l否则一溶栓就适得其反，l造成严重恶果。诊断还应注意内膜撕裂的部位，l有否主动脉剥离，l剥离近心端与主动脉瓣的关系，l主动脉分支的情况，l剥离远端部位及血管情况。

二、i检验诊断

主动脉夹层的确切病因、i发病机制仍不清楚，l有助于主动脉夹层诊断的生化指标甚少，l其诊断主要依靠影像学检查。常规实验室检查对主动脉夹层的诊断帮助不大，l只能用于排除其他诊断的可能性。

【一般检验项目】

1.血常规　主动脉夹层急性起病，l或因严重出血及大量血液流人假腔，l常有轻度白细胞计数增多和血红蛋白降低。

2.血沉(ESR)11主动脉夹层伴有心包或胸膜腔积液时，l血沉可增快。

3.乳酸脱氢酶(LDH)11主动脉夹层由于假腔内的血液溶血，l血清LDH可升高。

【特殊检验项目】

1.平滑肌肌凝蛋白重链　平滑肌肌凝蛋白(smooth1muscie1myosin，lSMM)又称肌球蛋白，l分重链(分子量270kD)和轻链(分子量220kD)，l与肌动蛋白共同组成肌原纤维，l两者相对活动即形成平滑肌的收缩。主动脉夹层分离时，l由于主动脉内膜撕裂，l平滑肌细胞大量受损，l平滑肌肌凝蛋白重链(smooth1muscle1myosin1heavy1chain，lSMMHC)释放人血液。

(1)检测方法：i酶联免疫吸附试验(ELISA)。

(2)标本：i血浆或血清。

(3)参考范围：i0.8～1.0μg／L。

(4)临床诊断价值与评价：i血清中SMMHC升高是诊断主动脉夹层快速、i可靠的指标。主动脉夹层DeBakeyⅠ和Ⅱ型在起病后3小时内血清SMMHC水平升高，l且大于2.5μg／L，l而DeBakeyⅢ型在起病后3小时内血清SMMHC水平一般不超过215μg/L，l这可能与腹主动脉平滑肌数量少于主动脉有关。急性心肌梗死患者血清SMMHC水平一般小于2.5μg／L。

(5)方法学评价及问题：i该指标诊断主动脉夹层的敏感性达90.9％，l特异性为98％，l与心肌和骨骼肌肌凝蛋白交叉反应<0.1％。休克或其他引起平滑肌损伤的疾病也可引起血清SMMHC含量升高。标本最好在起病后3小时内采集，l超过3小时，l血清SMMHC含量可能会下降。

2.心肌损伤标志物包括CK、iCK-MB、icTnT和cTnI(具体方法见其他章节)，l这些标志物在主动脉夹层时。一般不升高。主要用于鉴别心肌梗死与主动脉夹层撕裂，l特别是进行急性心肌梗死溶栓治疗之前必须排除本病。