一、i疾病概述
蛋白丢失性胃肠病(protein1losing1gastroenteropathy)又称蛋白丢失胃肠综合征(protein1losing1gastroenteropathy1syndrome)，l是指由于各种原因所引起的血浆蛋白特别是清蛋白从胃肠黏膜丢失而导致低蛋白血症的一组疾病。临床上主要表现为全身性水肿和低血浆蛋白血症。
【病因和发病机制】
正常人可有少量的血浆蛋白通过胃肠道黏膜屏障进入胃肠腔，l这种正常的蛋白丢失可能与黏膜上皮细胞的正常脱落有关。蛋白质自胃肠道丢失的确切机制不明，l但目前倾向于多因性学说，l认为与多种疾病有关：i
1.胃肠道黏膜上皮异常的疾病 如肥厚性胃炎、i胃癌、i溃疡性结肠炎、i局限性小肠炎、i克罗恩病、i肠癌或任何其他炎症以及溃疡病变，l均可使血浆蛋白从病变的黏膜渗人肠腔，l如超过肝脏代偿能力时，l即形成低蛋白血症。
2.胃肠道或全身淋巴管异常的疾病 有胸导管淋巴阻塞、i缩窄性心包毙、i充血性心力衰竭、i肠道淋巴管引流不畅、i小肠淋巴管扩张症等。缩窄性心包炎和充血性心力衰竭引起的低蛋白血症，l主要是因为中央静脉压的增高，l阻碍了胸导管内淋巴的回流，l从而引起肠道蛋白的丢失。小肠淋巴管扩张症，l可能是一种先天性缺陷，l扩张的淋巴管破裂后，l可使血浆蛋白质和淋巴细胞从肠道丢失。
3.毛细血管通透性增加的疾病如伴有毛细血管扩张的结肠息肉病、i过敏性胃肠病、i胃肠道黏膜代谢障碍等，l均有毛细血管透通性增加，l从而导致蛋白丢失，l典型的如成人乳糜泻。
【临床表现】
引起蛋白丢失性胃肠病的原发病很多.因此其症状和体征不尽相同，l由于低蛋白血症引起胶体渗透压降低，l本病病人的主要临床表现是下垂部位水肿，l以双下肢水肿最常见，l也可见面部和上肢水肿，l但全身水肿罕见。
【诊断】
根据临床表现特别是全身水肿并伴有低蛋白血症，l应考虑本病。本病的诊断应包括以下3个方面：i①有低蛋白血症的存在：i其临床表现为水肿，l低蛋白血症；②有蛋白质从胃肠道大量丢失的证据；③病因诊断：i本病的病因需要根据病史，l临床特点和必要的实验室检查或特殊检查综合分析判断。
二、i检验诊断
蛋白丢失性胃肠病临床检验项目较少，l包括血清清蛋白、i粪便51Cr清蛋白、iα1抗胰蛋白酶清除率等。
【常用检验项目】
血清清蛋白：i该病各种原因可引起机体蛋白质包括清蛋白缺乏，l最容易检出的是血清清蛋白下降，l是该病重要的诊断指标。因机体清蛋白总量多，l生物半衰期长，l早期缺乏时常不易检出。血清清蛋白>35g／L尚为正常，l28～34g／L为轻度缺乏，l21～27g／L中度缺乏，l<21g／L严重缺乏。
血清清蛋白测定方法及评价请参见第2章第二节慢性肝炎的检验诊断。
【其他检验项目】
1.粪便51cr清蛋白
(1)测定方法：i静脉注射25μCi51Cr清蛋白，l收集4天无尿液的粪便，l测定粪便放射性并由注射量和排泄量计算清蛋白排泄率。若同时测定血中51Cr放射性，l则可按以下公式计算清蛋白清除率：iC=FV／S，l其中C为清除率，lF为平均粪便放射性(cpm／L)，lV为平均粪便体积(ml／24h)，lS为血清放射性(cpm／L)。
(2)参考范围：i清蛋白排泄率为0.1％～0.7％，l清除率<74ml／24h。
(3)临床应用价值：i本病患者排泄率为2％～40％，l清除率>74ml／24h，l表明有胃肠道蛋白丢失。
(4)测定方法评价：i该方法为诊断蛋白丢失性胃肠病的经典方法。由于51Cr能从尿中排出，l故在收集粪便标本时，l一定不能与尿液相混。
2.α1抗胰蛋白酶清除率 α1抗胰蛋白酶是由肝脏合成的一种糖蛋白，l分子量约50kD，l约占血清蛋白总量的4％。
(1)测定方法：i由于α1抗胰蛋白酶具有抗蛋白水解活性，l故从粪便中以原形排出；分别测定血及粪便中α1抗胰蛋白酶含量并计算α1抗胰蛋白酶清除率(计算方法同粪便51Cr清蛋白清除率)。α1抗胰蛋白酶含量测定采用散射免疫比浊法。
(2)参考范围：i<24ml／24h。
(3)临床应用价值:α1抗胰蛋白酶清除率>24ml／24h为不正常，l提示血浆蛋白从消化道丢失。该法具有一定的假阳性和假阴性，l在结果分析时需要加以注意：i①腹泻本身可以造成α1抗胰蛋白酶清除率增加，l其机制不明，l故伴有腹泻时清除率>56ml／24h才提示有蛋白丢失；②α1抗胰蛋白酶在pH<3.0时失活，l故本法只能反映幽门以下胃肠道的蛋白丢失；③消化道出血时α1抗胰蛋白酶清除率可明显增高；④胎粪中α1抗胰蛋白酶含量很高，l故本法不适用于1周以内的婴儿。
(4)测定方法评价：i本法的敏感性为58％，l特异性为80％。
【检验综合应用评价】
粪便51Cr清蛋白为诊断蛋白丢失性胃肠病的经典方法；α1抗胰蛋白酶清除率具有一定的临床价值，l但需要结合其他资料对结果进行分析；血清清蛋白特异性较差。