(一)疾病概述

肝淀粉样变性(amyloidosis1of1liver)系淀粉样物质在肝内沉积所致的病变，l多是系统性淀粉样变的一部分；局灶性的肝淀粉样变性，l虽有报道，l但罕见。

【发病机制】

淀粉样产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，l在不同的淀粉样变性生化类型中，l病因学机制可能不同。

【病理】

肝淀粉样变肉眼可见肝脏肿大，l色泽呈灰白色，l表面光滑；淀粉样物质沉积于肝实质或小血管壁，l以小动脉多见。

【临床表现】

肝脏是淀粉样变性常累及的器官之一，l临床主要表现为肝脏肿大，l体重减轻，l水肿和乏力，l部分患者有脾大，l腹水，l肝功能损害均较轻微，l主要以γ-谷氨酰转移酶及碱性磷酸酶升高为主，l偶有门脉高压存在。

【诊断和鉴别诊断】

行肝组织活检可确诊，l但对于肝脏明显肿大的淀粉样变性患者由于肝被膜紧张，l肝穿刺有引发肝破裂或肝出血的危险，l临床应慎重。皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法，l其他有用的活检部位是牙龈、i皮肤、i神经、i肾和肝脏。用放射性核素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。

肝脏淀粉样变性需与肝脏肿大的各种肝脏疾病做鉴别诊断，l如急性肝炎、i肝硬化、i肝豆状核变性等。

(二)检验诊断

【肝功能试验】

肝功能试验异常不是肝淀粉样变性的特征性改变。患者血清碱性磷酸酶增高，l多在正常上限的2倍以内，l可有轻度胆红素增高，l丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氢酶多正常。该病常有凝血功能障碍，l以凝血酶原时间延长为主。

肝功能各指标的测定请参见本章第二节慢性肝炎与第三节肝硬化的检验诊断。

【特殊检验项目】

肝组织中淀粉样物质的检测：i

(1)检测方法：i肝组织中的淀粉样物质经刚果红染色后，l在相差显微镜下呈绿色双折光，l具有诊断价值。同时借助免疫组织化学方法，l应用特异的抗血清能准确区分淀粉样蛋白和不同的轻链类型。

(2)参考值：i阴性。

(3)临床应用评价；活检组织检查是诊断全身性淀粉样变性最主要和最可靠的手段。应用特异的抗血清能精确区分淀粉样蛋白和不同的轻链类型，l有助于该疾病的分型，l这样不仅对诊断，l而且对选择治疗方案均有重要意义。但肝穿刺活检可引起严重、i甚至毁死性的出血并发症，l而且无凝血试验可预测。

(4)检测方法评价：i肝组织淀粉样变性可以用普通的光镜、i电镜及相差显微镜等进行检测。经苏木精一伊红染色后在普通显微镜下观察.方便、i快速、i经济，l但特异性较差；刚果红染色后相差显微镜观察，l特异性较强,1而且也较方便、i快速。电子显微镜是最特异的诊断方法，l可观察到淀粉样物质直线状不分支的纤丝聚集组成，l但需要昂贵的电子显微镜,1而且较繁琐。因而临床多用刚果红染色后相差显微镜观察特征性的绿色折射光的方法。