一、i疾病概述
生长抑素瘤(somatostatinoma)是来源于胰岛D细胞的肿瘤，l又称为生长抑素瘤综合征。生长抑素是一种由14个氨基酸组成的多肽，l最初于1968年首先从大鼠的下丘脑中被分离出来，l并发现能抑制生长激素的释放，l被命名为生长激素释放抑制因子(somatotropin1release-inhibiting1factor，lSRIF)。现在发现，l在下丘脑、i胰腺D细胞、i胃、i十二指肠和小肠中都存在生长抑素，l并能广泛地抑制各种肽类物质的释放。因此，l该激素不仅能抑制内分泌和外分泌，l而且还抑制肠蠕动和胆囊收缩，l故又称其为抑制激素。生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一，l迄今国外资料还不到50例，l国内尚未见文献报道。本病的发病年龄较大，l自26～84岁，l平均51岁。男、i女患者几乎均等。
【病因和发病机制】
由于肿瘤释放大量的生长抑素(somatostatin，lSS)，l引起脂肪痢、i糖尿病、i胃酸过少和胆石症等综合病症。生长抑素能抑制多肽类激素的释放，l可引起机体广泛的病理生理变化，l主要有以下几方面：i
1.中枢神经系统 抑制垂体释放促激素，l如生长激素、i促甲状腺素、i促肾上腺皮质激素和泌乳素等。
2.胃肠道11生长抑素能直接抑制胃酸分泌、i胃排空、i十二指肠运动、i胆道和胆囊运动、i胰腺外分泌功能以及葡萄糖、i氨基酸和三酰甘油等的吸收。生长抑素对胃肠道局部具有旁分泌效应，l对由肽类精细调控的消化和代谢过程起负反馈调节作用。
3.内分泌系统 生长抑素能明显抑制胃肠系统，l尤其是胰腺的内分泌激素的释放，l这些激素包括：i胰岛素、i胰高糖素、i促胃液素、i胃动素(motilin)、i胰泌素(secretin)、i缩胆囊素(cholecystokinln)、i胰多肽(pancreatic1polypeptide)和血管活性肠肽(vasoaetive1intestinal1peptide，lVIP)等。无论是正常组织还是肿瘤组织，l生长抑素都能通过特异的或受体的作用，l抑制上述肽类激素的释放。
【临床表现】
患者可能同时存在糖尿病、i胆石症、i脂肪泻这三联症表现，l以及消化不良、i胃酸过少、i体重下降、i腹痛或腹部肿块等症状。生长抑素瘤的瘤体一般较大，l为1.5～10cm，l平均5cm。有90％的肿瘤呈单个孤立性分布。约68％的生长抑素瘤起源于胰腺，l其中位于胰头部占75％，l位于体、i尾部者占20％，l另外5％可广泛分布于整个胰腺实质；有相当数量的生长抑素瘤来源于胰腺外的器官，l它们是：i十二指肠占19％，l乏特氏壶腹3％，l小肠3％。大多数生长抑素瘤为恶性肿瘤，l其中3／4的患者在诊断时已有转移，l常见的转移部位有肝脏、i胰腺周围淋巴结和骨髓等。
【诊断和鉴别诊断】
由于本病临床表现的复杂多样性，l使诊断十分困难，l尤其是很难做到早期诊断。如果患者同时存在上述典型临床症状，l应想到有患生长抑素瘤的可能性。再结合实验室检查、i胃肠钡餐、i十二指肠低张造影检查、iB超、iCT、iMRI检查、i选择性腹腔动脉造影等定位检查来确定肿瘤的位置。
二、i检验诊断
临床检验主要是测定血液生长抑素(somatostatin，lSS)和葡萄糖，l以及做胃液分析和粪便常规检验。
【一般检验项目】
1.血浆生长抑素(SS)
(1)测定方法：i放射免疫法。
(2)医学决定水平：i<100pg／ml。
(3)临床应用价值：i生长抑素瘤患者血浆生长抑素大多数在11000pg／ml以上。对于那些血浆生长抑素水平在临界值时，l则需要用特殊的激发试验，l如用精氨酸和甲苯磺丁脲刺激试验来排除本病。另外，l一些胰外或小肠外肿瘤如甲状腺髓样癌、i肺小细胞癌、i嗜铬细胞瘤和其他分泌儿茶酚胺的肾上腺外副神经节瘤的患者亦可出现高浓度血浆生长抑素。
(4)标本要求：i试管中预先加入10％EDTA-Na2130μl和抑肽酶21000U，l采血后置4℃冰箱放存，l3小时内4℃下41000rpm离心15分钟，l吸取血浆测定，l如不立即测定，l应于-70℃保存。
2.血清葡萄糖和OGTT 由于生长抑素抑制了胰岛素的释放以及正常有功能的胰腺组织可能被生长抑素瘤所替代，l导致血糖升高。55％～95％的胰腺内生长抑素瘤出现空腹血糖或OGTT异常。另外，l生长抑素同样抑制了胰高糖素的释放，l20％的患者可出现低血糖发作。有关血清葡萄糖和OGTT检测方法参见本章第二节和第三节。
【其他检验项目】
1.胃酸11由于生长抑素能直接抑制胃酸分泌、i胃排空、i十二指肠运动、i胆道和胆囊运动、i胰腺外分泌功能以及葡萄糖、i氨基酸和三酰甘油等的吸收。生长抑素瘤患者表现出基础胃酸分泌量和最大胃酸分泌量均减少。胃酸的具体检测方法参见本章第一节。
2.粪便常规 腹泻次数3～10次／天.大便恶臭。显微镜下可见大量脂肪球。粪便常规检验参见第l章第二节消化性溃疡的检验诊断。