一、i疾病概述

(一)类癌

类癌(carcinoid)是一种罕见的、i生长缓慢的上皮细胞肿瘤，l它的组织结构像癌，l具有恶变倾向，l但较少发生转移，l所以称类癌。类癌可发生于食管到直肠消化管中的任何部位，l但以阑尾、i直肠和回肠最多见，l此外，l约10％见于支气管、i胸腺、i甲状腺、i卵巢、i官颈和睾丸。

【病因和发病机制】

在胚胎发育过程中，l类癌系起源于胚胎原始肠道部分的肿瘤，l肿瘤细胞内含有亲银性分泌颗粒，l故又称亲银细胞癌或嗜银细胞癌。又由于类癌细胞可分泌小分子多肽物质，l故又有小分子多肽或肽类结构瘤。

【临床表现】

类癌患者无特异性临床表现，l其临床症状随其发生在不同脏器、i不同部位出现不同的临床表现，l只有出现类癌综合征时才表现有特殊症状，l因此一般临床表现不能作为类癌诊断的依据，l类癌综合征的特殊表现对诊断类癌才有一定价值；有关类癌综合征的临床表现见后文。

【诊断和鉴别诊断】

类癌诊断比较困难，l患者的临床表现对诊断仅有参考价值，l当出现类癌综合征时可依其临床表现做出初步诊断，l尿中5-羟吲哚乙酸(5-hydroindole1aceticacid，l5-HIAA)增高及酒精、i药物诱发试验阳性可确定体内有类癌存在，l此时一些特殊检查，l如B超、iX线、i内镜、iCT、i磁共振可进一步确定类癌的部位，l手术病理学检查是诊断类癌的金标准。

(二)类癌综合征

类癌综合征(carcinoid1syndrome)是由于恶性类癌细胞分泌、i释放一些生物活性物质所引起的有多种复杂症状、i体征的一组症状群，l多数学者认为是类癌细胞大量释放以5-羟色胺为主的生物活性物质所引起的具有复杂的全身反应的一组病征。

【病因和发病机制】

多数学者认为5-羟色胺、i组胺、i儿茶酚胺、i前列腺素是引起类癌综合征的主要生物活性物质，l其中仅有5-羟色胺引起类癌综合征的机制较明确。在正常情况下，l人体从食物中摄取色氨酸后主要用于合成烟酸和蛋白质。但如有类癌发生时，l类癌细胞将从食物中来的色氨酸大量摄取，l而后把其中65％送至类癌细胞的肠色素颗粒，l经色氢酸5羟基酶转换成5-羟色胺酸、i再经氨基酸脱羧基酶作用转变成5-羟色胺(5-hydroxytryhtamine，l5-HT)，l至此从类癌细胞中释放进入血液，l分别运送至肝、i肺，l再经单胺氧化酶作用转化成5-羟吲哚乙醛进入肾脏，l又经乙醛脱氢酶作用最终变成5-HIAA从尿中排出体外，l此时血中5-HT浓度并不高，l特别是占类癌最多的胃肠道类癌释放的5-HT，l65％经肝灭活，l35％经肺灭活，l故不出现类癌综合征。如类癌患者产生5-HT太多，l超过肝、i肺灭活能力，l或类癌细胞转移到肝脏，l使肝脏灭活能力减低，l大量5-HT进入血液不能被灭活，l血液中5-HT浓度突然大量升高，l即引起类癌综合征；另外，l支气管类癌患者其类癌细胞产生的5-HT，l不经过肝脏而直接经肺静脉进人左心房进而人体循环至全身，l血液中5-HT也可突然升高，l即使在无类癌细胞转移的情况下也可出现类癌综合征。

【临床表现】

可涉及皮肤、i消化、i呼吸、i心脏、i肌肉及神经系统。具体表现是：i

1.发作性皮肤潮红　可有弥漫鲜红性潮红、i紫色潮红、i支气管类癌及胃类癌特殊性潮红。近年来研究证明：i5-羟色胺、i组胺对发作性皮肤潮红有肯定的作用。

2.腹泻及腹痛　腹泻轻者一日1次.但为急迫而暴发性腹泻，l重者每日20～30次，l常导致脱水及电解质紊乱；腹痛可因类癌伴有消化性溃疡、i肿块及纤维组织增生造成肠梗阻，l癌组织转移至肝脏等不同原因引起，l故其腹痛特点不尽一致；少数患者可有吸收不良综合征的表现，l部分患者有肝脏肿大及肠梗阻体征。

3.肺脏表现　主要有过度换气、i哮喘、i呼吸困难。

4.心脏表现　以心内膜及心瓣膜病变为主，l且多发生在右侧心腔，l临床上以三尖瓣狭窄及闭锁不全、i肺动脉狭窄的症状为主，l常可引起心力衰竭。

5.浆液膜及纤维组织病变11由于纤维组织在浆液膜腔沉积，l临床上常可见到腹腔包块、i胸膜腔粘连、i心包缩窄等症状。

6.其他　还有多汗、i血管神经性水肿、i情绪异常、i癫癎样发作、i精神失常、i立毛肌收缩、i指间关节痛等。类癌危象：i为具有严重持续性皮肤潮红、i低血压或高血压、i支气管痉挛所致呼吸困难、i窒息、i意识模糊并逐渐陷入昏迷等危及生命的一组症状。

【诊断和鉴别诊断】

典型的临床表现十分有助于诊断，l尿中5-HIAA高于100mg／24h对确立渗断十分重要(正常为<10mg／24h)，l对怀疑本病化验结果又不支持者做白酒及药物诱发试验，l具体方法为：i

1.白酒试验11口服白酒一小杯或10ml乙醇，l观察患者3～4分钟，l如皮肤出现典型潮红为阳性。

2.药物诱发试验　用于白酒诱发试验仍为阴性者，l静注肾上腺素1μg(在很少情况下可增至2μg、i5μg、i10μg，l即不能再增)注药后45～90分钟出现皮肤典型潮红，l同时血压下降心率增快者为阳性(但药物试验有一定危险.一般不用或慎用)，l这将十分有助于诊断。

3.X线、iB超、i内镜、iCT、i磁共振对发现原发类癌部位诊断有帮助。

4.手术探查及取活组织病理检查是诊断的金标准。

二、i检验诊断

类癌细胞能产胺、i产肽，l类癌综合征时类癌释放大量肽胺类激素(主要为5-羟色胺)，l进而导致一系列临床表现，l所以临床上主要检测这些胺类物质。

1.血液5-羟色胺(5-HT)

(1)测定方法；需采用高效液相色谱分析法定量测定。

(2)参考范围：i50～200μg／L。

(3)临床应用价值：i由于类癌肿瘤内含有色氨酸羟化酶所致的异常色氨酸代谢，l使得患者体内产生过量的5-HT。类癌综合征患者全血5-HT可达0.5～3mg／L以上。

(4)测定方法评价：i本法可同时测定5-HT和尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)。其灵敏度高、i样品用量少、i干扰因素少、i回收率高、i重复性好。

2.尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)

(1)测定方法：i定量测定通常采用高效液相色谱分析。

(2)参考范围：i1.8～6.0mg／24h。

(3)临床应用价值：i5-HIAA为5-羟色胺在体内的代谢终产物。类癌综合征患者尿中5-HIAA有时可超过正常值的数十倍，l但也有些病例只有轻度增高应引起注意。临床上遇到5-HIAA升高患者，l在考虑类癌的同时，l也要考虑到食物、i药物等影响的可能，l注意连续监测，l以排除假阳性。

3.尿组胺

(1)测定方法：i可采用酶联免疫吸附试验。

(2)参考范围：i23～90μg／24h。

(3)临床应用价值：i某些类癌，l尤其是前肠型类癌(如胃类癌)细胞含有大量组氨酸脱羧酶，l能产生和释放组胺，l故此种患者尿中组胺排泄增加.可高达4.5mg／24h。