一、i疾病概述

胰多肽瘤(pancreatic1polypeptidoma，lPpoma)是消化道内分泌肿瘤之一，l主要发生在胰腺内分泌细胞中含有胰多肽(pancreatic1polypeptide，lPP)的细胞，l临床上极为罕见。

【病因和发病机制】

PP细胞分布于胰岛组织，l少部分散在胰腺的外分泌腺体中。PP于餐后明显增高，l可持续6～8小时，l生物功能和进餐后增高的生理意义尚不太清楚，l可能在于调节餐后酶及消化液分泌不致过多或分泌时间过长，l起一定程度的“制动”作用。1976年后陆续有PP瘤的病例报道，l诊断PP瘤的根据为：i①胰岛有肿瘤或PP细胞增生，l胰岛中或外周血清中PP浓度增高；②患者无症状或仅见腹泻、i腹痛。但随着PP放免法测定的开展，l30％～70％的各种胰岛内分泌肿瘤均可伴有PP细胞增生，l外周血PP浓度增高，l故提示PP为胰岛内分泌肿瘤的肿瘤标记，l或PP细胞似为胰岛内分泌细胞的更早期，l具有干细胞性质的细胞。但Glaser等报道2例老年男性，l有腹痛、i呕吐，l上腹扪及有肿瘤肿块，l且伴肝脏转移，l肿瘤组织及外周血中均有PP极度增高，l而其他各种消化道激素均为正常范围的恶性PP癌的病例。此后也均有报道单纯只分泌PP的胰腺内分泌肿瘤。文献上曾将一部分无典型临床症状的胰岛内分泌肿瘤名为无功能性胰岛肿瘤，l而其中2／3左右很可能即为PP瘤或多发性内分泌肿瘤1型(multiple1endocrine1neoplasm1type11，lMEN-1)。

【临床表现】

胰多肽瘤的临床表现，l与其过度分泌的胰多肽的生理作用的联系不很突出，l以前曾认为胰多肽瘤没有特异的临床症状和体征。随着近年来病例数的陆续增加，l逐渐认识到胰多肽瘤的一些临床特点。

1.本病较常见的临床表现有腹痛、i体重减轻、i腹泻、i肝大、i腹部肿块、i皮肤红斑、i腹水等，l这些表现与肿瘤的恶变、i压迫和转移有关。其中皮肤红斑与胰高糖素瘤患者的迁徙性坏死溶解性红斑的区别在于，l前者为红斑表面常有鳞屑，l并有瘙痒症状，l红斑多累及脸、i手、i胸部、i腹部及会阴部。经过手术或化疗后，l当血清胰多肽水平下降时，l红斑即可消失。

2.胰多肽瘤与MEN-1有密切关系，l或可作为MEN-1的一部分而出现。文献报道的16例患者中，l有4例属于这种情况，l患者都伴有甲状旁腺功能亢进，l并有家族史。

3.有的胰多肽瘤患者也可表现为WDHA样症状群，l但是，l这些患者的血浆和肿瘤组织中血管活性多肽(VIP)的含量是正常的。

【诊断和鉴别诊断】

1.本病的临床诊断较为困难，l由于胰多肽瘤的临床症状很少，l因此不易被发现；尤其是其他的功能性内分泌肿瘤有时也能分泌少量的胰多肽，l并引起相应的症状，l容易与本病混淆。当患者存在上述临床表现，l并且血清胰多肽也可显著增高时，l应疑及本病的可能。

2.应用放射免疫法测定血浆胰多肽水平，l如果基础PP水平正常，l可用蛋白餐或胰泌素做激发试验，lPP显著增高者，l也有助于诊断本病。

3.B超、iCT、iMRI和选择性腹腔动脉造影等检查，l有助于了解肿瘤的部位、i数目以及有无转移灶，l但不能做定性诊断。术中超声检查可帮助发现瘤体小而位置深的隐匿性病灶。应用免疫组织化学方法测定肿瘤中的激素，l可见肿瘤组织中胰多肽含量显著增高-其他胰腺内分泌激素很少或缺如为本病的重要依据之一。

4.Fedorak报道采用经皮肝穿刺门静脉系统置管取血(PTPC)与选择性动脉注射美蓝(SAMBI)结合使用，l有助于本病的定性和定位诊断。

二、i检验诊断

胰多肽(pancreatic1polypeptide，lPP)测定有助于该病诊断。

(1)测定方法：i放射免疫法。

(2)参考范围：i20～29岁为54±4pg／ml，l以后每增长10岁增加30pg／ml。各实验室应建立自己的参考范围。

(3)临床应用价值：i血浆PP水平测定是鉴别非内分秘胰腺肿瘤和胰腺内分泌肿瘤的依据，l但还需鉴别肿瘤究竟是PP瘤、i非功能性胰岛细胞瘤，l还是伴有血浆PP增高的其他胰腺内分泌肿瘤如胰岛素瘤、i胰高糖素瘤等。许多研究发现，l功能性胰腺内分泌肿瘤和非胰腺的类癌分别有20％和71％有血浆PP升高，l在一组大系列病例分析，l45％的胰腺内分泌肿瘤中的血浆PP浓度>11000pg／ml，l其中包括32％的胃泌素瘤，l21％的胰岛素瘤，l57％的胰高糖素瘤，l74％的VIP瘤和33％的生长抑素瘤和45％的类癌患者。除胰腺内分泌肿瘤外，l某些其他疾病也可伴有血浆PP增高，l如老年人餐后，l复发性胰腺炎，l急性腹泻、i糖尿病，l肠切除后，l酗酒，l慢性肾衰竭以及某些感染性和慢性非感染性炎症等。这些情况从临床上应不难与PP瘤或非功能性胰岛细胞瘤相鉴别。阿托品抑制试验对于鉴别这两种情况有帮助，l阿托品(1mg)注射后，l胰腺内分泌肿瘤(18例)的血浆PP不能被抑制，l而50例的非肿瘤患者的血浆PP升高可被抑制。