一、i疾病概况

【病因和发病机制】

除泌H+障碍外，l远端肾小管其他功能(包括钾重吸收、i钾分泌)障碍称为Ⅳ型RTA，l此型分为失钠型和不失钠型(Gordon综合征)。

【临床表现】

该型是最常见的一种RTA。主要临床表现：i①高氯血症性代谢性酸中毒，l血HCO3-<21mmol／L;②常伴有高钾血症；③常伴有低醛固酮血症，l少数患者可表现为肾小管对醛固酮反应减低，l此时称为假性醛固酮缺乏症，l往往有醛固酮受体或受体后障碍；④U-B1PC02<20mmHg(2.7kPa)；⑤HCO3-正常或轻度增高；⑥尿pH可>5.5，l也可<5.5，l即当酸中毒明显时，l尿H+排出可大致正常。

【诊断】

(1)高氯性代谢性酸中毒伴高钾血症。

(2)尿NH4+减少。

(3)尿pH在酸中毒时或用襻利尿剂时小于5.5。

(4)血或尿检测醛固酮活性低下。

(5)如在酸中毒时尿pH不能低于5.5，l则表明同时存在远端小管器质性泌氢障碍。

二、i检验诊断

Ⅳ型肾小管酸中毒以高氯性代谢性酸中毒及持续性高血钾为特点，l多数患者伴有肾小管间质疾病，l常有不同程度肾小球

功能不全。尿酸化功能障碍类似Ⅱ型肾小管酸中毒，l也无糖

尿、i氨基酸尿等其他近曲小管功能异常。肾脏分泌肾素功能不

足，l其肾上腺皮质功能正常。

【一般检验项目】

1.血常规正常。

2.尿常规多正常，l尿糖呈阴性。

3.肾功能常规检查常有不同程度肾小球功能损伤，l肾小球滤过率降低。肾小管酸化功能障碍，l类似Ⅱ型肾小管酸中毒。

4.血气分析高氯性代谢性酸中毒。

5.血电解质检查以持续高血钾为特征。

【特殊检验项目】

1.尿液氨基酸检查尿液氨基酸阳性。

2.肾素与醛固酮活性降低。