中枢神经系统寄生虫病:脑囊虫病

(一)疾病概述

脑囊虫病系猪囊尾蚴寄生于脑内引起的一种疾病。在我国以东北、i华北地区多见,l西北地区及云南省次之,l长江以南少见。由多种途径进入胃的绦虫卯,l在十二指肠中孵化成囊尾蚴,l钻人肠壁经肠膜静脉进入体循环和脉络膜而进入脑实质、i蛛网膜下腔和脑室系统,l引起各种损害。

【病理及发病机制】

脑囊虫病是一种全身感染性疾病,l常为患者误食猪肉绦虫的虫卵后,l经胃液消化孵化出幼虫(囊尾蚴),l钻人胃肠壁血管,l随血液循环寄生于人体各种组织,l包括皮下、i肌肉、i脑、i视网膜、i心、i肝脏、i脊髓等部位。囊尾蚴最常侵犯中枢神经系统,l其感染途径有两个,l一是通过血流进入脑实质,l二是由脉络丛进入脑室系统、i蛛网膜下腔和脊髓。引起脑病变的发病机理主要有:i①囊尾蚴对周围腩组织的压迫和破坏;②作为异种蛋白引起的脑组织变态反应与炎症、i脑组织肿胀及神经纤维脱髓鞘病变;③囊尾蚴阻塞脑脊液循环通路引起颅内压增高。

囊尾蚴侵人脑后各期的主要病理变化如下:i早期可见活的囊尾蚴,l囊的大小不等,l最小的约2mm,l一般约5mm~8mm,l头节如小米大小,l灰白色,l囊内有透明液体。囊的周围脑组织有炎性反应,l为中性多核粒细胞、i嗜酸性粒细胞浸润及胶原纤维,l距囊稍远处可有血管增生、i水肿和血管周围单个核细胞浸润;后期囊壁增厚,l虫体死亡液化,l囊液混浊,l囊周呈慢性炎性改变,l囊液吸收后.囊变小或为脑胶质组织所取代而形成纤维结节或钙化。脑室内的囊尾蚴可引起局部脉络膜炎,l颅底的囊虫可引起蛛网膜炎。

【临床表现】

脑囊虫病好发于青壮年。国内报道31岁~35岁占55%,l男性多于女性,l约为5:i1。根据囊尾蚴寄生部位和感染数目的不同,l脑囊虫病的临床表现也不同,l且其症状复杂多样。因囊虫发育、i死亡先后不一,l其症状可波动不稳。

1.癫痫型11最多见。脑内刺激症状较破坏症状更为突出,l是脑囊虫病重要特点之一。癫痫发作形式多种多样,l同一个患者可有多种发作类型。常见的有全身性强直阵挛发作(大发作)及其持续状态、i部分性运动发作和复杂部分性发作(精神运动性发作)等。发作多于皮下囊虫结节半年之后,l亦可于多年后始葙发作。

2.颅内压增高型11以头痛、i呕吐为主要表现,l可伴有恶心、i眼花、i复视、i视力减退、i视乳头水肿、i继发视神经萎缩。重者可出现癫痫发作、i意识障碍甚至昏迷。如出现偏瘫、i偏盲、i失语等局限性神经体征可称为类脑瘤型。少数患者在当头位改变时突然出现剧烈眩晕、i呕吐、i呼吸循环功能障碍和意识障碍,l称Brun综合征,l系囊虫寄生于脑室内的征象,l称为脑室型。

3.脑膜脑炎型11系囊虫刺激脑膜和脑弥散性水肿所致。主要表现为头痛、i呕吐、i脑膜刺激征及发热,l还常同时有精神障碍、i瘫痪、i失语、i癫痫发作、i共济失调和颅神经麻痹。此类患者大多起病较急,l伴体温升高38℃左右,l查脑脊液白细胞数明显增加,l且嗜酸性粒细胞占优势。

4.脊髓型 由于囊虫侵入脊髓产生的脊髓受压症状,l临床表现为截瘫、i感觉障碍、i大小便失禁等。

此外,l还可表现为智能减退、i失语、i偏瘫、i锥体外系症状等不同部位受损的表现。当囊尾蚴的幼虫同时大量进入血流时可出现发热、i荨麻疹及全身不适。

【诊断和鉴别诊断】

诊断较为复杂,l需综合考虑流行病学、i临床表现及实验室检查等方面资料。①可有误食米猪肉或有节片排出史;②急性或亚急性起病,l症状多样、i多灶、i不稳定性为其特点,l脑刺激症状较破坏症状占优势;③可有皮下结节,l并经活检证实为囊虫;④血和脑脊液间接血凝试验、i补体结合试验、i酶联免疫试验等阳性;脑脊液细胞学检查可见嗜酸性粒细胞的百分率显著增高,l最高时可达80%~90%。其他还可见压力增高,l蛋白及其他白细胞增加等;⑤CT检查可见多灶、i散在的或集中的高密度、i低密度或高低混合密度病灶,l直径5mm~10mm。对蛛网膜下腔、i脑干、i小脑及脑宦内的囊虫病MRI诊断较CT敏感性更高,l并可分辨出囊虫的各期变化;⑥脑定向活检可找到囊虫,l

本病需与以下疾病相鉴别:i

1.颅内转移性肿瘤 本病临床表现多样,l可有癫痫发作,l头痛、i呕吐、i精神异常,l易与脑囊虫病混淆,l但本病多见于老年人,l头颅CT检查可见单个或多个较大病灶,l灶周水肿明显。

2.各种脑膜炎 如结核性脑膜炎、i霉菌性脑膜炎、i病毒性脑膜炎,l易与脑囊虫所致脑膜型混淆,l易造成误诊,l目前统计误诊为结核性脑膜炎者最多,l但经头颅CT或MRI检查可排除。

(二)检验诊断

脑囊虫病的诊断比较复杂,l须综合考虑流行病学、i临床表现及各项辅助检查,l辅助检查中以影像学检查和免疫学检查最具价值。免疫学检查主要通过检测脑囊虫特异性抗体或抗原来间接诊断该病。

【一般检验项目】

1.血常规脑囊虫病患者外周血白细胞计数常增高,l无特异性。嗜酸性粒细胞增多比例多超过10%或更多,l具有一定的诊断价值。

2.脑脊液常规 中枢神经系统寄生虫病时,l脑脊液压力升高.脑脊液细胞数增加,l以嗜酸性粒细胞增多为主,l蛋白含量增高,l葡萄糖和氯化物多正常,l有部分患者脑脊液中可找到虫卵或幼虫。

3.大便常规 脑囊虫病寄生虫感染,l粪便检查是最直接和最可靠的方法。采用直接涂片镜检法、i有时可以查见猪囊尾蚴。

【特殊检验项目】

1.特异性抗体

(1)检测方法:i间接血凝试验、iELISA和酶免疫转印技术。

(2)标本:i血清、i脑脊液。

(3)临床诊断价值和评价:i血清和脑脊液中囊虫抗体的检测是神经系统囊虫病诊断的重要手段,lIgG型抗体在囊虫感染后的2周就可出现。

(4)方法学评价和问题:i检测抗体的方法较多,l补体结合试验、i对流免疫电泳、i乳胶凝集试验现已少用,l目前最常用的是ELISA法。ELISA检测囊虫抗体的敏感性达95%,l特异性达98%。

2.特异性抗原用ELISA夹心法检测。囊虫抗原的检测能反映囊虫的存活程度和药物疗效。囊虫存活期,l血和脑脊液中囊虫抗原为阳性,l随着治疗,l抗原浓度下降,l虫体死亡后,l抗原也转阴,l但囊虫抗原检测的阳性率不如抗体的检测。联合检测囊虫抗原和抗体,l可为临床提供更多的信息。

3.特异性循环免疫复合物用羊抗人IgG包被以及酶标特异性抗体识别的ELISA技术检测。有82.35%的囊虫病患者血中存在特异性循环免疫复合物,l可通过一系列途径引起细胞毒和炎性反应,1导致一些并发症,l特异性循环免疫复合的测定有利于阐明这些并发症的发病机制,l另外有助于判断疾病的演变规律和观察药物的疗效。

【应用建议】

1.脑囊虫病首选检验组合:血常规+脑脊液嗜酸细胞计数+大便常规。

2.脑囊虫病辅助诊断检验项目组合:i脑囊虫特异性抗体检查+脑囊虫特异性抗原检查+特异性循环免疫复合物。