一、i疾病概述

急性播散性脑脊髓炎(acuted1disseminated1encephalomy-elitis，lADEM)，l亦称感染后、i出疹后、i预防接种后脑脊髓炎，l系指继发于感染、i出疹(麻疹、i水痘、i天花、i风疹)和预防接种(狂犬疫苗、i脑炎疫苗等)后出现的急性播散性脱髓鞘病变，l主要累及脑和脊髓，l临床出现弥漫性脑、i脊髓和脑膜损害的神经症状。

【病因及发病机制】

本病常出现在病毒感染、i出疹和预防接种后，l但与病毒直接感染无关，l病理改变亦与病毒感染的改变完全不同，l脑脊液和脑组纵中均未找到病毒或病毒颗粒。动物实验中应用脑组织匀浆与福氏完全佐剂混合后注射实验动物，l可引起实验变态反应性脑炎(experimental1allergic1en-cephalomyelitis，lEAE)，l表现为静脉周围脱髓鞘性和炎症性损害，l这种病理改变与麻疹后脑脊髓炎十分相似。Johnson等还发现，l麻疹后脑脊髓炎患者早期出现髓鞘破坏，l脑脊液中出现MBP。同样，l狂犬疫苗接种后及水痘、i风疹等病毒感染后脑脊髓炎患者均有类似改变。因此，l一般认为急性播散性脑脊髓炎不管何种原因所致，l均为免疫介导的一种脱髓鞘疾病。

病变的特点为静脉周围脱髓鞘伴炎性水肿和以淋巴细胞和巨噬细胞为主的炎性细胞浸润，l病变严重时可出现出血。随着病变的进展，l巨噬细胞增多而淋巴细胞减少，l在病变后期，l病变周围腑组织可见局灶性纤维化。本病的脱髓鞘进展迅速，l轴突一般不受累。病变呈多发性，l累及脑和脊髓各处，l主要累及脑白质，l特别是白质深层和脑桥腹侧，l但也可累及脑灰质，l主要见于基底节、i丘脑甚至皮层灰质。软脑膜中可有少量淋巴细胞、i巨噬细胞浸润。

【临床表现】

ADEM是一种单时相疾病，l可发生于任何年龄，l但以儿童和青壮年多见，l男女患病比例基本接近。四季均可发病，l多为散发。一般在感染或疫苗接种后急性起病，l中枢神经系统症状通常在几天内即达高峰，l但也有部分患者发病和临床进展比较慢。病情通常在几天内开始好转，l并于数用或数月内痊愈，l个别病例几天内即痊愈。死亡率在10％～30％，l而完全痊愈率为50％。麻疹后ADEM较接种后预后差。

1.临床症状　神经症状和体征与病变累及的部位有关，l如病变累及大脑半球、i小脑、i脑干、i脊髓、i视神经，l则会出现相应的多灶或局灶的症状和体征，l因此也有人将ADEM分为脑型、i脑脊髓型和脊髓型。可表现为精神异常、i意识障碍、i癫痫发作、i瘫痪、i共济失调、i感觉障碍及膀胱直肠功能障碍；累及颅神经出现颅神经麻痹，l少数可影响脊神经；可出现脑膜刺激征。

2.影像学表现　初发病时CT常阴性，l发病后5天～14天才有改变，l表现为皮层下脑白质的多发性低密度灶。MRI对发现病灶更为敏感，l表现为多发性圆形、i椭圆形或不规则形病灶，l主要分布在大小脑半球的白质，l同时也可见于灰质，l后者以基底节、i丘脑、i脑干多见。病灶多双侧不对称，l边界欠清晰，l范围较大，l多数直径为1.0cm或略小，l部分可达5.0cm。T1呈低信号，l如果坏死后病灶内有出血，l可表现为高信号，l通常所有病灶会强化，lT2呈高信号。

【诊断和鉴别诊断】

1.诊断　根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、i脑膜受累和脊髓炎症状，l结合影像学表现可作出临床诊断，l脑脊液检查对诊断也有帮助。

2.鉴别诊断

(1)多发性硬化：i在临床方面，lADEM发病前多有诱因，lMS则没有明确诱因，lADEM病程为单时相，l极少复发，lMS为多时相，l常反复发病；ADEM发病更急，l中枢神经系统病变更广泛，l从而可引起昏迷及多灶性病变的症状。在影像学方面，l脑灰质核团受累的几率ADEM相对更多见，l而MS则很少见，l脑灰质特别是丘脑是否受累可作为MRI鉴别ADEM和MS的主要根据。脑脊液中细胞增多在ADEM和MS均可出现，l寡克隆带在ADEM的出现率较低，l在MS的出现率较高。由于ADEM与首次发作的MS在临床表现、i脑脊液改变、i病理及影像学上非常相似，l鉴别二者常很困难。综合临床、i影像及其他各种检查，l经过一定时间的随访观察，l可对ADEM作出较为准确的临床诊断。

(2)单纯疱疹病毒性脑炎：i发病前或发病过程中可出现复发的口唇疱疹，l精神症状突出，l表现为高热、i头痛、i意识障碍、i抽搐和高颅压症状，l脑电图特点是在高波幅慢波的背景上颞叶和额叶出现局灶性尖波，l并星周期性出现；CT和MRI颤叶内侧及额叶底面可见低密度病灶，l有时有出血灶；脑脊液可见出血性改变，l可检出疱疹病毒特异性抗体。

(3)急性出血性白质脑炎：iADEM的前驱疾病或疫苗注射与疾病发生中间往往有数天或1周～2周的潜伏期。而急性出血性白质脑炎则往往紧接上呼吸道感染的症状发生，l但也有1／4的患者可有数天的无症状期。ADEM的外周血白细胞升高没有急性出血性白质脑炎显著，lCSF中的白细胞往往淋巴细胞占优势，l与后者的多核白细胞占优势是有区别的。

二、i检验诊断

1.血常规

(1)测定方法：i自动血液分析仪法。

(2)标本：iEDTA-K2抗凝血。

(3)参考范围：i白细胞计数成人(4～10)×109／L。

(4)临床诊断价值和意义；ADEM患者的外周血白细胞数大多正常，l但合并其他感染时白细胞总数可增高。

2.脑脊液常规

(1)外观：i清亮。

(2)压力：i升高。

(3)细胞计数及分类：iADEM患者脑脊液中白细胞数可中度增高，l坏死型患者白细胞数增高明显，l偶见红细胞。但也有约1／3的患者脑脊液中细胞数完全正常。而MS患者脑脊液中一般不出现红细胞，l可藉此加以鉴别。细胞分类主要为淋巴细胞及单核细胞，l可含极少嗜中性粒细胞。偶尔可见软脑膜和蛛网膜细胞、i室管膜细胞、i脉络膜细胞。

(4)脑脊液生化检查：iADEM患者葡萄糖和氯化物含量一般正常，l脑脊液球蛋白定性试验阴性或弱阳性，l蛋白定量轻度或中度增加，l一般不超过1g／L。脑脊液蛋白以清蛋白为主，l少数为球蛋白。

3.寡克隆区带(OCB)

(1)检测方法；琼脂胶电泳、i琼脂糖电泳、i醋酸纤维素膜电泳、i聚丙酰胺电泳、i琼脂糖加等电聚焦方法。

(2)标本：i脑脊液、i血清。

(3)临床诊断价值和评价：iOCB在ADEM的出现率较MS低，l在ADEM患者脑脊液中的OCB会随着时间逐渐消失，l但在MS患者OCB一般在整个病程中都呈阳性。

4.髓鞘碱性蛋白(myelin1basic1protein，lMBP)检测

(1)检测方法；放射免疫测定、iELISA法。

(2)标本：i血清、i脑脊液。

(3)参考范围：i<4μg／L。

(4)临床诊断价值和评价：iADEM患者由于髓鞘损害，lMBP的含量可能增高，l但不是所有的患者都增高。

5.IgG指数

(1)标本：i血清、i脑脊液。

(2)参考范围：iIgG指数为0.7。

(3)临床诊断和评价：iADEM患者IgG指数常升高，l但没有MS患者升高明显。